Questão de Nutrição — Dietoterapia — CESPE / CEBRASPE 2023

Fenilcetonúria: dieta e tratamento

Gabarito: letra A. A dieta da pessoa com fenilcetonúria não deve conter aspartame, pois esse edulcorante é metabolizado em fenilalanina, o aminoácido que deve ser restringido nessa condição. As demais alternativas apresentam erros conceituais: proteínas vegetais também contêm fenilalanina, o tratamento deve ser iniciado precocemente (primeiro mês de vida) e mantido por toda a vida, e a suplementação é feita com fórmula metabólica de aminoácidos, não com lipídios hidrolisados.

A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, caracterizado pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, que converte fenilalanina em tirosina. Sem essa enzima funcional, a fenilalanina se acumula no sangue e no cérebro, causando danos neurológicos irreversíveis, como deficiência intelectual, se não tratada precocemente. O tratamento baseia-se na restrição dietética de fenilalanina, mantendo níveis séricos adequados, e na suplementação com fórmula metabólica isenta de fenilalanina, que fornece os demais aminoácidos e nutrientes essenciais.

O tratamento dietético deve ser iniciado o mais precocemente possível, idealmente no primeiro mês de vida, e mantido por toda a vida. Estudos mostram que o controle dos níveis de fenilalanina ao longo da vida está associado a melhores desfechos neurológicos, contrariando a ideia antiga de que a dieta poderia ser suspensa após os 10 anos de idade. O monitoramento rigoroso dos níveis séricos de fenilalanina é essencial para ajustar a dieta.

A restrição de fenilalanina envolve a exclusão de alimentos ricos em proteínas de alto valor biológico, como carnes, ovos, leite e derivados, além de leguminosas (feijão, lentilha, soja, grão-de-bico) e oleaginosas. Alimentos como frutas, vegetais e alguns cereais podem ser consumidos em quantidades controladas, conforme o teor de fenilalanina. O aspartame, um edulcorante artificial composto por ácido aspártico e fenilalanina, é proibido, pois libera fenilalanina no organismo. Por isso, a alternativa A está correta.

A alternativa B erra ao afirmar que proteínas vegetais são liberadas, pois todas as proteínas, independentemente da origem, contêm fenilalanina. A alternativa C erra ao mencionar o 10º ano de vida como prazo para início do tratamento, quando o ideal é o primeiro mês de vida, e ao sugerir que o tratamento é apenas restritivo, sem mencionar a suplementação com fórmula metabólica. A alternativa D erra ao indicar suplementação de lipídios hidrolisados, quando o correto é a fórmula metabólica de aminoácidos, isenta de fenilalanina.

A pegadinha da banca está em explorar o conhecimento superficial sobre a doença: muitos candidatos sabem que há restrição de proteínas, mas não sabem que o aspartame é uma fonte oculta de fenilalanina, e podem se confundir com a alternativa B, que parece plausível ao diferenciar proteínas animais e vegetais. A alternativa C também é tentadora, pois o número 10 aparece em alguns contextos, mas o tratamento deve ser precoce e vitalício.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O aspartame é um edulcorante composto por dois aminoácidos: ácido aspártico e fenilalanina. Em pessoas com fenilcetonúria, a fenilalanina não pode ser metabolizada adequadamente, então o consumo de aspartame aumenta os níveis séricos desse aminoácido, sendo contraindicado. O guia dietético para fenilcetonúria lista o aspartame no grupo vermelho (proibidos). Portanto, a afirmação está correta.

Alternativa B — ❌ Incorreta

As proteínas de origem vegetal, como soja, lentilha e feijão, também contêm fenilalanina e são proibidas ou devem ser rigorosamente controladas na dieta de pacientes com fenilcetonúria. O guia dietético coloca esses alimentos no grupo vermelho (proibidos). A alternativa erra ao afirmar que não têm efeito negativo, pois todas as proteínas contêm fenilalanina, independentemente da origem.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O tratamento dietético deve ser iniciado precocemente, idealmente no primeiro mês de vida, e não até o 10º ano. Além disso, o tratamento não se caracteriza apenas pela restrição de fenilalanina, mas também pela suplementação com fórmula metabólica isenta desse aminoácido, para garantir aporte adequado dos demais nutrientes. A alternativa erra tanto no prazo quanto na descrição do tratamento.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A suplementação dietética na fenilcetonúria é feita com fórmula metabólica de aminoácidos, isenta de fenilalanina, e não com lipídios hidrolisados. Fórmulas de lipídios extremamente hidrolisados são utilizadas em outras condições, como alergia à proteína do leite de vaca, mas não na fenilcetonúria. A alternativa erra ao indicar o tipo de suplemento.

Gabarito: letra A