Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — CESPE / CEBRASPE 2024

Esclerose sistêmica: critérios diagnósticos e o escore de avaliação

Gabarito: ERRADO. A afirmativa está incorreta porque o espessamento cutâneo dos dedos (esclerodactilia) distal às articulações metacarpofalângicas é um dos critérios diagnósticos da esclerose sistêmica, mas não é o item de maior peso no escore de classificação — esse peso pertence ao espessamento cutâneo das mãos que se estende proximalmente às metacarpofalângicas, característico da forma difusa da doença. A base para essa distinção está na classificação clínica da esclerose sistêmica em subtipos (limitada, difusa e sine escleroderma), conforme descrito na literatura médica e nos protocolos clínicos.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, vasculopatia e presença de autoanticorpos específicos. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na combinação de achados cutâneos, manifestações viscerais, capilaroscopia periungueal e perfil sorológico. Não existe um teste único, e a classificação em subtipos — cutânea limitada, cutânea difusa e sine escleroderma — orienta o prognóstico e a conduta.

A distinção entre os subtipos é feita pela extensão do acometimento cutâneo, e é exatamente aí que mora o erro da afirmativa. Na forma limitada, o espessamento da pele atinge os dedos e pode se estender distalmente aos cotovelos e joelhos, mas não ultrapassa as metacarpofalângicas em direção proximal. Na forma difusa, o espessamento cutâneo estende-se proximalmente às metacarpofalângicas, podendo atingir braços, coxas e tronco — e é justamente essa extensão proximal que confere o maior peso no escore de avaliação diagnóstica, pois reflete a forma mais grave e de pior prognóstico da doença.

Para fixar: a esclerodactilia (espessamento dos dedos) é um achado comum a ambos os subtipos, mas o que diferencia e pontua mais é a extensão proximal do espessamento. A banca explora exatamente essa confusão: o candidato que sabe que a esclerodactilia é um critério diagnóstico pode marcar como certo, sem perceber que a afirmativa atribui o maior peso a um achado que, isoladamente, não tem esse valor — o peso máximo está na forma difusa, com comprometimento proximal.

Item — ❌ ERRADO

A afirmativa está errada porque descreve o espessamento cutâneo distal às metacarpofalângicas como o de maior peso no escore diagnóstico. Na prática clínica, o espessamento proximal — que caracteriza a esclerose sistêmica cutânea difusa — é o que confere maior peso, por estar associado a maior morbidade, acometimento pulmonar intersticial precoce e risco de crise renal esclerodérmica. A forma limitada, com espessamento distal, tem evolução mais indolente e menor peso no escore.

Gabarito: ERRADO.