Hemofilia A: diagnóstico laboratorial e classificação de gravidade
Gabarito: letra B. A hemofilia A é classificada como grave quando os níveis de fator VIII estão abaixo de 1% do normal (< 1 UI/dL), critério que define a forma mais severa da doença e que está diretamente relacionado ao risco de sangramentos espontâneos, especialmente hemartroses. As demais alternativas apresentam erros conceituais ou de valores, como a confusão entre os exames de triagem (TAP e TTPA) e a classificação incorreta dos níveis de fator VIII.
A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, causada pela deficiência ou disfunção do fator VIII da coagulação. Ela afeta a hemostasia secundária, ou seja, a fase da cascata de coagulação que estabiliza o coágulo de fibrina. O diagnóstico laboratorial é fundamental e envolve a dosagem do fator VIII, além de exames de triagem como o tempo de protrombina (TAP) e o tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA).
A classificação da gravidade da hemofilia A é baseada nos níveis plasmáticos de fator VIII, conforme critérios internacionalmente aceitos. A hemofilia é considerada grave quando os níveis de fator VIII são < 1% do normal (< 1 UI/dL), moderada quando os níveis estão entre 1% e 5% (1-5 UI/dL), e leve quando os níveis estão entre 5% e 40% (5-40 UI/dL). Essa classificação é essencial para orientar o tratamento e a profilaxia, pois pacientes com hemofilia grave apresentam sangramentos espontâneos, enquanto os leves geralmente sangram apenas após traumas ou procedimentos.
Na prática clínica, o TTPA é o exame de triagem que se encontra prolongado na hemofilia A, pois avalia a via intrínseca da coagulação, da qual o fator VIII faz parte. O TAP, por sua vez, avalia a via extrínseca e permanece normal na hemofilia A. Essa distinção é crucial para o diagnóstico diferencial e é um ponto frequentemente explorado em provas.
A pegadinha central desta questão está na classificação dos níveis de fator VIII e na interpretação dos exames de triagem. A banca explora a confusão entre os valores que definem cada grau de gravidade e a associação incorreta dos exames laboratoriais. É fundamental memorizar os valores de corte e entender qual via da coagulação cada exame avalia.
Classificação da Hemofilia A | Nível de Fator VIII | Manifestações Clínicas |
|---|
Grave | < 1% (< 1 UI/dL) | Sangramentos espontâneos (hemartroses, hematomas musculares) |
Moderada | 1% – 5% (1–5 UI/dL) | Sangramentos após traumas leves ou procedimentos |
Leve | > 5% – 40% (5–40 UI/dL) | Sangramentos apenas após traumas significativos ou cirurgias |
Alternativa A — ❌ Incorreta
A hemofilia A grave apresenta TTPA prolongado, mas o TAP é normal. O TAP avalia a via extrínseca (fator VII), enquanto o TTPA avalia a via intrínseca (fatores XII, XI, IX, VIII). Como o fator VIII é deficiente na hemofilia A, apenas o TTPA se altera. A alternativa erra ao afirmar que ambos os exames estão prolongados.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A hemofilia A é considerada grave quando os níveis de fator VIII são < 1 UI/dL (< 0,01 UI/mL) ou < 1% do valor normal. Este é o critério exato para a forma grave da doença, que se manifesta com sangramentos espontâneos, especialmente hemartroses e hematomas musculares.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Níveis de fator VIII entre 1% e 5% do normal (1-5 UI/dL) são classificados como hemofilia moderada, não leve. A hemofilia leve é definida por níveis entre 5% e 40% do normal. A alternativa troca a classificação de moderada para leve.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Níveis de fator VIII entre 5% e 40% do normal (5-40 UI/dL) são classificados como hemofilia leve, não como portadores assintomáticos. Pacientes com hemofilia leve podem apresentar sangramentos após traumas ou cirurgias e necessitam de tratamento especializado, incluindo reposição de fator em situações de risco. A alternativa erra ao afirmar que não necessitam de tratamento.
Alternativa E — ❌ Incorreta
O tipo sanguíneo O está associado a níveis de fator VIII fisiologicamente mais baixos (cerca de 25% a 50% abaixo da média), mas não a níveis abaixo de 10%. Além disso, essa variação não causa sangramentos pós-traumáticos, pois os níveis permanecem dentro da faixa hemostática. A alternativa apresenta valores incorretos e uma associação clínica equivocada.
Gabarito: letra B