Questão de Medicina — Neurologia — CESPE / CEBRASPE 2024

Crise miastênica e insuficiência respiratória

Gabarito: letra E. O paciente apresenta crise miastênica com sinais de insuficiência respiratória iminente — taquipneia, uso de musculatura acessória e força inspiratória negativa (NIF) de −15 cm H₂O, valor muito abaixo do limiar de segurança (em geral, NIF < −20 cm H₂O ou capacidade vital < 15–20 mL/kg indicam necessidade de suporte ventilatório). A conduta mais adequada é internar em UTI, com prontidão para intubação, e iniciar terapia imunomoduladora de ação rápida, como imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou plasmaférese. As demais alternativas subestimam a gravidade ou propõem intervenções inadequadas para o momento agudo.

A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta a junção neuromuscular, causando fraqueza muscular flutuante. A crise miastênica é uma exacerbação grave, frequentemente desencadeada por infecções (como o quadro gripal relatado), que compromete a musculatura bulbar e respiratória. O diagnóstico é clínico, e a avaliação da função respiratória é crucial: a NIF (força inspiratória negativa) e a capacidade vital forçada (CVF) são os parâmetros mais utilizados para monitorar o risco de falência ventilatória. Valores de NIF abaixo de −20 cm H₂O ou CVF inferior a 15–20 mL/kg indicam necessidade iminente de intubação. No caso, a NIF de −15 cm H₂O já está em zona de perigo, e a taquipneia com uso de musculatura acessória confirma o esforço respiratório aumentado.

O tratamento da crise miastênica envolve suporte ventilatório (se necessário), imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese como terapias de primeira linha para remoção/modulação dos anticorpos patogênicos, e, em alguns casos, corticosteroides — mas estes devem ser usados com cautela, pois podem piorar temporariamente a fraqueza. A timectomia é indicada em casos selecionados, geralmente em pacientes com timoma ou em fases estáveis da doença, não como emergência. A piridostigmina é o tratamento sintomático de manutenção, mas não é suficiente para reverter uma crise respiratória. O paciente deve ser monitorado em ambiente de terapia intensiva, com prontidão para intubação orotraqueal e ventilação mecânica.

A distinção fundamental é entre a crise miastênica (emergência) e a miastenia estável (manejo ambulatorial). A banca explora exatamente essa fronteira: alternativas que sugerem condutas ambulatoriais ou intervenções inadequadas para o quadro agudo. O critério decisivo é a presença de sinais de insuficiência respiratória — que, no caso, são evidentes e exigem ação imediata em UTI.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Prescrever piridostigmina e encaminhar para acompanhamento ambulatorial é totalmente inadequado. A piridostigmina é um inibidor da acetilcolinesterase usado no tratamento crônico, mas não reverte a insuficiência respiratória aguda. O paciente está em crise miastênica com risco iminente de parada respiratória; encaminhá-lo para casa seria negligência grave. A conduta correta exige internação em UTI e terapias imunomoduladoras.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A timectomia é um procedimento cirúrgico indicado para remoção do timo, geralmente em pacientes com timoma ou em casos selecionados de miastenia generalizada, mas nunca como emergência. Em crise miastênica aguda, a cirurgia é contraindicada devido ao risco anestésico e à instabilidade clínica. A prioridade é estabilizar o paciente com suporte ventilatório e imunoterapia.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Administrar metilprednisolona IV imediatamente no pronto-socorro é arriscado. Os corticosteroides podem causar piora paradoxal da fraqueza muscular nos primeiros dias de uso, o que seria desastroso em um paciente com insuficiência respiratória iminente. Embora os corticosteroides façam parte do tratamento da miastenia, eles não são a primeira escolha na crise aguda com comprometimento respiratório — a prioridade é a imunoglobulina IV ou a plasmaférese, que têm ação mais rápida.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Internar para observação com controles frequentes da função respiratória é insuficiente. Embora a monitorização seja importante, o paciente já apresenta sinais claros de insuficiência respiratória (NIF de −15 cm H₂O, taquipneia, uso de musculatura acessória). Ele não deve ser apenas observado em enfermaria; precisa de cuidados intensivos com prontidão para intubação e terapia imunomoduladora imediata. A observação simples não trata a causa da crise.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Internar em UTI, entubar e iniciar imunoglobulina IV ou plasmaférese é a conduta mais adequada. A NIF de −15 cm H₂O indica falência ventilatória iminente, exigindo suporte ventilatório imediato (intubação). A imunoglobulina intravenosa e a plasmaférese são terapias de primeira linha para crise miastênica, pois atuam rapidamente na modulação do sistema imunológico, removendo os anticorpos que atacam a junção neuromuscular. Essa abordagem reduz a mortalidade e melhora o desfecho clínico.

Gabarito: letra E