Questão de Medicina — Neurologia — CESPE / CEBRASPE 2024

Acidente Vascular Encefálico (AVE) na Infância: Etiologia e Fatores de Risco

Gabarito: letra C. A doença falciforme é, de fato, um importante fator de risco para AVE isquêmico na infância, sendo a causa mais comum dessa condição nessa faixa etária. Embora o AVE isquêmico seja a apresentação mais frequente e precoce, o AVE hemorrágico pode ocorrer, em menor grau e em uma fase mais avançada da doença, devido a mecanismos como a formação de aneurismas e a vasculopatia de grandes vasos. As demais alternativas apresentam erros conceituais ou de associação entre a causa e o tipo de AVE.

O AVE infantil, embora raro, é uma condição grave e uma das principais causas de mortalidade na infância. Diferentemente do adulto, em que a aterosclerose e a hipertensão arterial são os principais fatores de risco, na criança as causas são mais heterogêneas e incluem cardiopatias congênitas, doenças hematológicas (como a doença falciforme), infecções, doenças metabólicas e vasculopatias. A compreensão dessas etiologias é fundamental para o diagnóstico e a prevenção.

A doença falciforme (anemia falciforme) é uma hemoglobinopatia hereditária que predispõe à oclusão vascular por falcização das hemácias. No sistema nervoso central, essa oclusão leva a AVE isquêmico, que é a complicação neurológica mais temida e a principal causa de AVE na infância. O risco é particularmente alto nos primeiros anos de vida, e a prevenção primária com transfusões sanguíneas regulares ou hidroxiureia é essencial. Com o avançar da idade e a evolução da doença, podem ocorrer alterações vasculares crônicas, como estenoses e oclusões de grandes artérias intracranianas, que, paradoxalmente, aumentam o risco de AVE hemorrágico, especialmente na adolescência e na vida adulta jovem. Essa transição do padrão isquêmico para o hemorrágico é um aspecto clássico e bem documentado da doença.

A trombose venosa cerebral (TVC) é uma causa importante de AVE na infância, especialmente no período neonatal, mas não é "muito rara" como afirma a alternativa A. Na verdade, é uma causa relativamente mais frequente em crianças do que em adultos, e seu quadro clínico é variável e inespecífico, incluindo crises epilépticas, déficits focais, cefaleia e rebaixamento do nível de consciência. A tríade "crises epilépticas, ataxia e paralisia de nervo craniano" não é característica da TVC, mas sim de outras condições, como tumores de fossa posterior ou doenças desmielinizantes.

As cardiopatias congênitas são a principal causa de AVE isquêmico na infância, e não de AVE hemorrágico. A alternativa B inverte essa relação. A fisiopatologia envolve a formação de êmbolos a partir de shunts cardíacos, arritmias ou vegetações valvares, que ocluem artérias cerebrais. O AVE hemorrágico na criança tem como causas mais comuns as malformações arteriovenosas, os aneurismas e as coagulopatias.

A doença de Moyamoya é uma vasculopatia oclusiva crônica e progressiva que afeta principalmente as artérias carótidas internas e seus ramos proximais, levando à formação de uma rede colateral frágil (os "fumos de cigarro" na angiografia). Essa oclusão arterial é a causa de AVE isquêmico, e não hemorrágico, embora a ruptura dos vasos colaterais possa causar hemorragia em alguns casos. A alternativa D, portanto, erra ao classificar a doença como causa relevante de AVE hemorrágico, quando sua principal manifestação é o AVE isquêmico.

Os defeitos da coagulação sanguínea podem, de fato, predispor a AVE na infância, mas a hemofilia, que é um distúrbio hemorrágico, predispõe a AVE hemorrágico, e não isquêmico. A alternativa E inverte essa relação. As trombofilias (como a deficiência de proteína C, proteína S e antitrombina, e a mutação do fator V de Leiden) são as que predispõem a AVE isquêmico por trombose.

A pegadinha central desta questão é a associação entre a causa e o tipo de AVE. A banca explora a confusão entre os mecanismos isquêmicos (trombose, embolia) e hemorrágicos (ruptura vascular, sangramento). É fundamental memorizar que: doença falciforme e cardiopatias congênitas → AVE isquêmico; malformações arteriovenosas, aneurismas e hemofilia → AVE hemorrágico; e a doença de Moyamoya → AVE isquêmico (com risco hemorrágico tardio).

Alternativa A — ❌ Incorreta

A trombose venosa cerebral (TVC) não é uma causa "muito rara" de AVE na infância; pelo contrário, é uma causa relativamente mais comum em crianças e neonatos do que em adultos. Além disso, o quadro clínico da TVC é variável e inespecífico, incluindo crises epilépticas, déficits focais, cefaleia e rebaixamento do nível de consciência, mas não a tríade "crises epilépticas, ataxia e paralisia de nervo craniano", que é mais sugestiva de outras condições, como tumores de fossa posterior ou doenças desmielinizantes.

Alternativa B — ❌ Incorreta

As cardiopatias congênitas são a principal causa de AVE isquêmico na infância, e não de AVE hemorrágico. A fisiopatologia envolve a formação de êmbolos a partir de shunts cardíacos, arritmias ou vegetações valvares, que ocluem artérias cerebrais. O AVE hemorrágico na criança tem como causas mais comuns as malformações arteriovenosas, os aneurismas e as coagulopatias.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A doença falciforme é, de fato, um importante fator de risco precoce para AVE isquêmico na infância, sendo a causa mais comum dessa condição nessa faixa etária. A falcização das hemácias leva à oclusão vascular, causando infarto cerebral. Embora o AVE isquêmico seja a apresentação mais frequente e precoce, o AVE hemorrágico pode ocorrer, em menor grau e em uma fase mais avançada da doença, devido a mecanismos como a formação de aneurismas e a vasculopatia de grandes vasos.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A doença de Moyamoya é uma vasculopatia oclusiva crônica e progressiva que afeta principalmente as artérias carótidas internas e seus ramos proximais, levando à formação de uma rede colateral frágil. Essa oclusão arterial é a causa de AVE isquêmico, e não hemorrágico, embora a ruptura dos vasos colaterais possa causar hemorragia em alguns casos. A alternativa erra ao classificar a doença como causa relevante de AVE hemorrágico, quando sua principal manifestação é o AVE isquêmico.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Os defeitos da coagulação sanguínea podem, de fato, predispor a AVE na infância, mas a hemofilia, que é um distúrbio hemorrágico, predispõe a AVE hemorrágico, e não isquêmico. As trombofilias (como a deficiência de proteína C, proteína S e antitrombina, e a mutação do fator V de Leiden) são as que predispõem a AVE isquêmico por trombose.

Gabarito: letra C