Questão de Medicina — Neurologia — CESPE / CEBRASPE 2024

Doenças desmielinizantes na infância: ADEM

Gabarito: letra A. A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é a doença desmielinizante mais comum da infância e, na maioria dos casos, cursa com apresentação monofásica. As demais alternativas representam doenças desmielinizantes ou autoimunes que não se encaixam nessa descrição, seja por serem mais comuns em adultos (esclerose múltipla, neuromielite óptica), por terem curso crônico (polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica) ou por não serem primariamente desmielinizantes (miastenia grave).

A ADEM é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) que ocorre tipicamente em crianças, frequentemente após uma infecção viral ou vacinação. O termo "aguda" refere-se ao início rápido dos sintomas, e "disseminada" indica que múltiplas áreas do SNC são afetadas simultaneamente. A apresentação clássica é monofásica, ou seja, um único episódio agudo, com recuperação completa ou parcial, sem recorrências. Essa característica a distingue da esclerose múltipla (EM), que é uma doença crônica e recorrente, mais comum em adultos jovens.

O diagnóstico da ADEM baseia-se na combinação de sintomas clínicos (encefalopatia, déficits focais, febre) e achados de neuroimagem, como lesões extensas e multifocais na substância branca cerebral na ressonância magnética. O tratamento agudo geralmente envolve corticosteroides em altas doses, e o prognóstico é bom na maioria dos casos, com resolução dos sintomas em semanas a meses.

A distinção entre ADEM e esclerose múltipla é crucial, pois o manejo e o prognóstico diferem significativamente. Enquanto a ADEM é tipicamente monofásica e tem bom prognóstico, a EM é uma doença crônica que requer tratamento imunomodulador de longo prazo. A neuromielite óptica (NMO) é outra doença desmielinizante, mas é mais comum em adultos e frequentemente associada a anticorpos anti-aquaporina-4, com envolvimento preferencial do nervo óptico e da medula espinhal.

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma doença do sistema nervoso periférico, não do SNC, e tem curso crônico e progressivo, ao contrário da ADEM. A miastenia grave, por sua vez, é uma doença autoimune da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza muscular flutuante, e não é uma doença desmielinizante.

A banca explora a confusão entre as diferentes doenças desmielinizantes, especialmente entre ADEM e esclerose múltipla, que são as mais frequentemente comparadas. O candidato deve estar atento às características distintivas: idade de início, curso clínico (monofásico vs. recorrente) e o sistema nervoso afetado (central vs. periférico).

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é a doença desmielinizante mais comum da infância. A maioria dos casos apresenta curso monofásico, com um único episódio agudo de inflamação e desmielinização no SNC, geralmente precedido por infecção ou vacinação. Essa característica a diferencia de outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla, que tem curso recorrente e é mais comum em adultos.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma doença do sistema nervoso periférico, não do SNC, e tem curso crônico e progressivo, com sintomas que progridem por pelo menos 8 semanas. Não é a doença desmielinizante mais comum da infância e não apresenta curso monofásico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante crônica e recorrente do SNC, mais comum em adultos jovens, com predomínio no sexo feminino. Embora possa ocorrer na infância, é rara e não é a mais comum nessa faixa etária. Além disso, seu curso é tipicamente recorrente-remitente, não monofásico.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O espectro da neuromielite óptica (NMO) é uma doença desmielinizante autoimune que afeta preferencialmente o nervo óptico e a medula espinhal, frequentemente associada a anticorpos anti-aquaporina-4. É mais comum em adultos e tem curso recorrente, não monofásico, e não é a doença desmielinizante mais comum da infância.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A miastenia grave é uma doença autoimune da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza muscular flutuante e fadiga. Não é uma doença desmielinizante, pois não afeta a bainha de mielina, e não é a doença mais comum da infância nesse contexto.

Gabarito: letra A