Com relação a doenças reumatológicas, julgue o item subsequente.A síndrome de Sjögren é a doença autoimune que acarreta maior risco de desenvolvimento de linfoma.
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Síndrome de Sjögren e risco de linfoma
Gabarito: CERTO. A síndrome de Sjögren é, de fato, a doença autoimune que acarreta maior risco de desenvolvimento de linfoma, com risco relativo de 15 a 20 vezes maior em comparação com a população geral, conforme a literatura médica (Goldman-Cecil Medicina).
A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune sistêmica crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas salivares e lacrimais, levando a ressecamento de mucosas e aumento das glândulas salivares, além de produção de autoanticorpos. A prevalência é de aproximadamente 0,1 a 0,6% da população geral, sendo predominantemente uma doença de mulheres de meia-idade, com razão mulher:homem de pelo menos 9:1. A SS pode ocorrer como distúrbio primário ou estar associada a outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico.
A associação entre SS e linfoma é uma das complicações mais temidas da doença. O risco aumentado de linfoma não Hodgkin, especialmente o linfoma de células B do tecido linfoide associado à mucosa (MALT), é uma característica marcante. O linfoma tende a se desenvolver nos órgãos onde a doença está ativa, como as glândulas salivares. O aumento unilateral e persistente da glândula parótida é um sinal de alarme que exige investigação adicional. Outros fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma incluem púrpura palpável, esplenomegalia, linfadenopatia, fator reumatoide positivo, crioglobulinas séricas positivas, hipocomplementemia C4, linfopenia e gamopatia monoclonal.
A patogênese da SS envolve a epitelite autoimune, em que as células epiteliais glandulares atuam como orquestradoras da resposta inflamatória, expressando moléculas MHC I e II e receptores tipo Toll, secretando citocinas e quimiocinas que atraem outras células inflamatórias. Essa inflamação crônica e a estimulação antigênica contínua dos linfócitos B são os mecanismos que predispõem à transformação maligna e ao desenvolvimento do linfoma.
É importante distinguir a SS de outras doenças autoimunes que também podem apresentar risco aumentado de linfoma, como a artrite reumatoide e o lúpus eritematoso sistêmico. No entanto, o risco relativo de linfoma na SS é o mais elevado entre as doenças autoimunes, o que torna a afirmativa correta. A banca explora exatamente esse conhecimento específico sobre a complicação mais grave da doença.
A pegadinha desta questão está em possivelmente confundir a SS com outras doenças autoimunes que também têm associação com linfoma, mas com risco menor. O candidato que não conhece o dado específico do risco relativo de 15 a 20 vezes pode marcar errado, achando que a afirmativa é exagerada. No entanto, a literatura é clara: a SS é a doença autoimune com maior risco de linfoma.
Síndrome de Sjögren: Doença autoimune (Infiltração linfocítica, Glândulas salivares e lacrimais, Ressecamento de mucosas); Maior risco de linfoma (Risco relativo 15–20x, Linfoma não Hodgkin, Tipo MALT (células B), Sinal de alarme: parótida aumentada); Fatores de risco para linfoma (Púrpura palpável, Esplenomegalia, Crioglobulinas positivas, Hipocomplementemia C4, Gamopatia monoclonal)
NÃO CAIA NESSA!
A banca pode tentar confundir o candidato fazendo-o pensar que outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide ou lúpus, teriam risco maior de linfoma. No entanto, o risco relativo de 15 a 20 vezes na SS é o mais alto entre todas as doenças autoimunes. Lembre-se: o aumento unilateral e persistente da parótida é um sinal de alarme para linfoma na SS.