Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — CESPE / CEBRASPE 2024

Cardiomiopatia restritiva por amiloidose AL: exame físico

Gabarito: letra C (CERTO). Em portadores de cardiomiopatia restritiva por amiloidose do tipo AL, o exame físico pode revelar pressão venosa jugular marcadamente elevada e, frequentemente, há presença do sinal de Kussmaul. Isso ocorre porque a amiloidose cardíaca causa infiltração do miocárdio, levando a um padrão restritivo de enchimento ventricular, com elevação das pressões de enchimento do coração direito e consequente aumento da pressão venosa central.

A cardiomiopatia restritiva é um tipo de cardiomiopatia caracterizada por comprometimento do relaxamento ventricular, resultando em pressões de enchimento elevadas e insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp). Na amiloidose, há deposição de proteínas insolúveis (fibrilas amiloides) no interstício miocárdico, o que torna o ventrículo rígido e pouco complacente. Essa rigidez impede o enchimento adequado dos ventrículos, especialmente na diástole, elevando as pressões de enchimento tanto do ventrículo esquerdo quanto do direito.

A elevação das pressões de enchimento do coração direito se traduz clinicamente em aumento da pressão venosa central, que pode ser avaliada pela inspeção do pulso venoso jugular. Em condições normais, durante a inspiração, a pressão intratorácica torna-se negativa, o que aumenta o retorno venoso e causa uma queda na pressão venosa jugular. No entanto, em pacientes com cardiomiopatia restritiva (e também na pericardite constritiva), o ventrículo direito não consegue acomodar o aumento do retorno venoso inspiratório, resultando em um aumento paradoxal da pressão venosa jugular durante a inspiração — este é o sinal de Kussmaul.

O sinal de Kussmaul é um achado clássico em condições que cursam com disfunção diastólica do ventrículo direito, como a pericardite constritiva, a cardiomiopatia restritiva e o infarto do ventrículo direito. A presença de pressão venosa jugular elevada e do sinal de Kussmaul no exame físico de um paciente com amiloidose AL é um forte indicativo de envolvimento cardíaco com padrão restritivo, sendo um dado importante para o diagnóstico e a avaliação da gravidade da doença.

É importante distinguir o sinal de Kussmaul de outras alterações do pulso venoso jugular. Na insuficiência tricúspide, por exemplo, observa-se uma onda "v" gigante e proeminente, enquanto na estenose tricúspide há um colapso "y" atenuado. Na pericardite constritiva e na cardiomiopatia restritiva, o colapso "y" é rápido e profundo, e o colapso "x" pode se tornar mais proeminente, levando a uma onda com formato de "w". O sinal de Kussmaul, especificamente, é o aumento da pressão venosa jugular durante a inspiração, um achado que reflete a incapacidade do ventrículo direito de se adaptar ao aumento do retorno venoso.

A banca explora a associação entre a cardiomiopatia restritiva por amiloidose e os achados clássicos de exame físico de insuficiência cardíaca direita. O candidato precisa conhecer a fisiopatologia da doença e saber correlacionar os sinais clínicos com o padrão hemodinâmico. A questão é direta e cobra o conhecimento da semiologia cardiovascular aplicada a uma etiologia específica de cardiomiopatia restritiva.

Alternativa C — ✅ CERTO ⟵ GABARITO

A afirmativa está correta. A cardiomiopatia restritiva por amiloidose AL leva a um padrão de enchimento ventricular restritivo, com elevação das pressões de enchimento do coração direito. Isso se manifesta no exame físico como pressão venosa jugular elevada (distensão venosa jugular) e, frequentemente, sinal de Kussmaul, que é o aumento paradoxal da pressão venosa jugular durante a inspiração. Esses achados são consequência da rigidez miocárdica e da incapacidade do ventrículo direito de acomodar o aumento do retorno venoso inspiratório.

Gabarito: letra C (CERTO).