A respeito das doenças osteometabólicas, julgue o item que se segue.Segundo a classificação de Silence para osteogênese imperfeita, o tipo IV é de gravidade moderada, tipicamente com a esclera azulada e podendo ou não haver dentinogênese imperfeita.
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Osteogênese imperfeita: classificação de Sillence
Gabarito: ERRADO. A afirmativa está incorreta porque, na classificação de Sillence, o tipo IV de osteogênese imperfeita (OI) é de gravidade moderada e tipicamente apresenta esclera branca ou normal, não azulada — a esclera azulada é característica marcante dos tipos I e III. A dentinogênese imperfeita, por sua vez, pode ou não estar presente no tipo IV, o que está correto na afirmativa.
A osteogênese imperfeita, também conhecida como "doença dos ossos de vidro", é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea, deformidades e fraturas por mínimo trauma. Em cerca de 90% dos casos, é causada por mutações nos genes COL1A1 e COL1A2, que codificam as cadeias alfa do colágeno tipo 1, resultando em defeito na mineralização da matriz óssea. A classificação de Sillence, proposta em 1979, é a mais utilizada e divide a doença em quatro tipos principais, com base em critérios clínicos e radiológicos, sendo posteriormente ampliada com a descrição de novos tipos genéticos.
Os quatro tipos clássicos de Sillence são:
Tipo I: forma leve, com esclera azulada, perda auditiva precoce e dentinogênese imperfeita ausente ou discreta. É a forma mais comum e mais branda.
Tipo II: forma letal perinatal, com esclera azulada, ossos extremamente frágeis e múltiplas fraturas intraútero, levando a óbito no período neonatal.
Tipo III: forma grave e progressiva, com esclera azulada, deformidades ósseas importantes, baixa estatura e dentinogênese imperfeita frequente.
Tipo IV: forma moderada, com esclera branca ou normal (podendo ser discretamente azulada na infância), dentinogênese imperfeita variável (presente em alguns casos) e deformidades ósseas leves a moderadas.
A pegadinha da questão está justamente na associação da esclera azulada ao tipo IV. A banca explora a confusão entre os tipos, pois a esclera azulada é um achado clássico dos tipos I e III, enquanto o tipo IV se destaca por apresentar esclera de coloração normal ou branca. É importante memorizar essa distinção, pois é um ponto frequentemente cobrado em provas de ortopedia e pediatria.
Na prática clínica, a avaliação da cor da esclera é um dado semiológico valioso na suspeita diagnóstica de OI, mas a classificação final deve considerar o conjunto de características clínicas, radiológicas e, quando disponível, genéticas. A dentinogênese imperfeita, que causa dentes opalescentes e frágeis, pode estar presente em diferentes tipos, mas sua ausência ou presença não é o critério discriminativo mais importante entre eles.
NÃO CAIA NESSA!
A banca troca a cor da esclera entre os tipos de Sillence. No tipo IV, a esclera é branca ou normal — a esclera azulada é típica dos tipos I e III. Memorize essa associação para não cair na armadilha.
Tipo de Sillence
Gravidade
Esclera
Dentinogênese Imperfeita
Tipo I
Leve
Azulada
Ausente ou discreta
Tipo II
Letal perinatal
Azulada
—
Tipo III
Grave e progressiva
Azulada
Frequente
Tipo IV
Moderada
Branca ou normal
Variável (pode ou não haver)
Osteogênese imperfeita (Sillence): Tipo I (leve) (Esclera azulada, Perda auditiva precoce); Tipo II (letal perinatal) (Esclera azulada, Fraturas intraútero); Tipo III (grave) (Esclera azulada, Deformidades importantes); Tipo IV (moderado) (Esclera branca ou normal, Dentinogênese variável)
Item — ❌ Errado
A afirmativa contém um erro específico: atribui ao tipo IV de Sillence a esclera azulada, quando na verdade esse tipo se caracteriza por esclera de coloração branca ou normal. A dentinogênese imperfeita, que "pode ou não haver", está corretamente descrita como variável no tipo IV. Portanto, a assertiva é ERRADA por erro na característica ocular.