Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — CESGRANRIO 2016
MedicinaPediatria e Neonatologia
- Código
- cg010401
- Banca
- CESGRANRIO
- Órgão
- UNIRIO
- Ano
- 2016
- Nível
- Superior
- Cargo
- Médico - Pediatra
A leucodistrofia metacromática infantil tardia decorre de transmissão autossômica recessiva, sendo uma encefalopatia desmielinizante evolutiva e neurodegenerativa.Nesses casos, duas características comuns, uma clínica e outra laboratorial, respectivamente, são
- Ainício insidioso com distúrbio da marcha, entre 2 e 3 anos de idade, e o acúmulo de esfingomielina.
- Binício agudo com distúrbio da fala, entre 4 e 5 anos de idade, e o acúmulo de esfingomielina.
- Cinício agudo com atraso do desenvolvimento motor, em torno de 3 anos de idade, e deficiência de β galactosidade.
- Dinício insidioso com distúrbio da fala, entre 3 e 4 anos de idade, e deficiência de arilsufatase A.
- Einício insidioso com distúrbio da marcha, entre 1 e 2 anos de idade, e deficiência de arilsufatase A.