Na síndrome de Noonan ocorrem: baixa estatura, dismorfismos faciais, pescoço alado, criptorquidia e como cardiopatia congênita mais comum
AComunicação interventricular.
BMiocardiopatia hipertrófica.
CTetralogia de Fallot.
DEstenose pulmonar valvar.
ETransposição dos grandes vasos da base.
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GabaritoD — Estenose pulmonar valvar.
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Síndrome de Noonan – Cardiopatia Congênita Mais Comum
Gabarito: letra D. Na síndrome de Noonan, a cardiopatia congênita mais frequente é a estenose pulmonar valvar, presente em cerca de 50–60% dos casos. A segunda mais comum é a miocardiopatia hipertrófica, mas não supera a estenose pulmonar. É um dado clássico de prova e de prática clínica.
A síndrome de Noonan é uma doença genética (mutação em genes da via RAS-MAPK) que cursa com baixa estatura, dismorfismos faciais, pescoço alado, criptorquidia e cardiopatia congênita. O conhecimento dessa associação é essencial para o diagnóstico e manejo.
PEGA ESSA DICA!
Para memorizar a principal cardiopatia da síndrome de Noonan, lembre-se: "Noonan = Estenose Pulmonar". Já na síndrome de Down (trissomia 21), a cardiopatia mais comum é a comunicação interventricular (CIV), enquanto na síndrome de Turner é a coarctação da aorta. Essa distinção cai frequentemente em provas.
Cardiopatias congênitas por síndrome: Síndrome de Noonan (Estenose pulmonar valvar (50-60%), Miocardiopatia hipertrófica (20-30%)); Síndrome de Down (Comunicação interventricular); Síndrome de Turner (Coarctação da aorta)
Alternativa A — ❌ Incorreta
A comunicação interventricular (CIV) é a cardiopatia congênita mais comum na síndrome de Down, não na síndrome de Noonan. Embora possa ocorrer em Noonan, não é a mais prevalente.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A miocardiopatia hipertrófica é a segunda cardiopatia mais frequente na síndrome de Noonan (atinge cerca de 20–30% dos pacientes), não a primeira. A banca pode tentar confundir o candidato listando-a como principal, mas o correto é estenose pulmonar.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianótica comum em outras síndromes (ex.: deleção 22q11), mas não é a mais frequente na síndrome de Noonan. Embora possa aparecer, a incidência é baixa.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A estenose pulmonar valvar é a cardiopatia congênita mais comum na síndrome de Noonan, ocorrendo em mais da metade dos pacientes. O defeito é uma obstrução na saída do ventrículo direito para a artéria pulmonar, podendo variar de leve a grave.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A transposição dos grandes vasos da base é uma cardiopatia cianótica neonatal grave, mas não está associada de forma prevalente à síndrome de Noonan. É mais típica de outras condições ou ocorre esporadicamente.
Conclusão: A única alternativa que corresponde à cardiopatia congênita mais comum na síndrome de Noonan é a estenose pulmonar valvar (letra D).