Um paciente de 35 anos apresenta dispneia progressiva com hipoxemia e sinais de hipertensão pulmonar com pressão sistólica da artéria pulmonar estimada de 52 mmHg. A tomografia de tórax é normal assim como a espirometria. Entre as hipóteses diagnósticas mais prováveis, está:
ADoença pulmonar obstrutiva crônica.
BEsclerodermia.
CPoliangeíte granulomatosa.
DFibrose pulmonar idiopática.
EEsquistossomose pulmonar.
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GabaritoE — Esquistossomose pulmonar.
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Hipertensão Pulmonar e Diagnóstico Diferencial
Gabarito: letra E. A esquistossomose pulmonar é uma causa de hipertensão arterial pulmonar (HAP) classificada no Grupo 1 pela OMS. O paciente apresenta dispneia progressiva, hipoxemia, PSAP elevada (52 mmHg), tomografia de tórax normal e espirometria normal – quadro típico de HAP, sem evidência de doença parenquimatosa pulmonar ou cardíaca esquerda. A esquistossomose, endêmica em várias regiões do Brasil, é uma das causas mais frequentes de HAP associada. As demais alternativas seriam descartadas por alterações esperadas na tomografia ou na espirometria.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) causa obstrução ao fluxo aéreo, detectável na espirometria (VEF1/CVF < 0,7). Como a espirometria do paciente é normal, essa hipótese é improvável. Além disso, a DPOC geralmente apresenta alterações tomográficas (enfisema, bronquiectasias).
Alternativa B — ❌ Incorreta
A esclerodermia (forma cutânea limitada) pode causar HAP, mas geralmente vem acompanhada de outros sinais sistêmicos (fenômeno de Raynaud, espessamento cutâneo, disfagia, etc.) e frequentemente há achados tomográficos (doença intersticial pulmonar) ou alterações na difusão. O enunciado não menciona esses achados, tornando menos provável.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A poliangeíte granulomatosa (Granulomatose com Poliangeíte) é uma vasculite que tipicamente causa lesões pulmonares (nódulos, cavitações) e renais, além de sintomas de vias aéreas superiores. A tomografia normal do paciente descarta essa possibilidade.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença intersticial difusa que apresenta alterações na tomografia de tórax (padrão de pneumonia intersticial usual – UIP) e, frequentemente, restrição na espirometria (CVF reduzida). Nenhum desses achados está presente.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A esquistossomose pulmonar é uma causa clássica de HAP em áreas endêmicas. O parasita (Schistosoma mansoni) causa obstrução e remodelamento vascular pulmonar, levando a hipertensão pulmonar progressiva. A tomografia e a espirometria são normais inicialmente, e o diagnóstico é confirmado por exames parasitológicos, ecocardiografia e cateterismo cardíaco direito. A classificação da OMS de hipertensão pulmonar inclui a esquistossomose no Grupo 1 (HAP associada).
PEGA ESSA DICA!
Em pacientes jovens com hipertensão pulmonar, espirometria e TC normais, lembre-se de causas de HAP: doença do tecido conjuntivo, HIV, hipertensão porta, cardiopatia congênita e esquistossomose. A esquistossomose é a mais prevalente em algumas regiões do Brasil.