Considere quatro dados clínicos e laboratoriais:I. Acidose tubular renal e hipostenúria.II. Ultrassonografia mostrando cálculos biliares.III. Baço palpável a 8 cm do rebordo costal esquerdo.IV. Hemograma com poucos reticulócitos.Em um paciente de 27 anos que apresenta, à eletroforese de hemoglobina, 90% de hemoglobina S é mais provável o encontro de
AIII e IV.
BI e II.
CI e III.
DII e IV.
EI e IV.
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GabaritoB — I e II.
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Doença Falciforme (HbSS)
Gabarito: letra B (I e II). Um paciente com 90% de hemoglobina S é homozigoto para doença falciforme, condição que cursa com hemólise crônica e vaso-oclusão. As manifestações mais frequentes incluem acidose tubular renal e hipostenúria (por dano medular renal) e cálculos biliares (por hemólise crônica). Já a esplenomegalia é incomum no adulto (ocorre autoesplenectomia) e o hemograma tipicamente mostra reticulocitose, não reticulopenia. Portanto, apenas os itens I e II são esperados.
Doença falciforme (HbSS)
1Hemólise crônica
Cálculos biliares (pigmento)
Reticulocitose
2Vaso-oclusão
Rim
Acidose tubular renal
Hipostenúria
Baço
Autoesplenectomia (adulto)
Esplenomegalia (incomum)
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Item I – ✅ Correto
Na doença falciforme, a vaso-oclusão na microvasculatura renal leva a dano tubular, resultando em acidose tubular renal (distal) e hipostenúria (incapacidade de concentrar urina). É um achado clássico.
Item II – ✅ Correto
A hemólise crônica aumenta a excreção biliar de bilirrubina, favorecendo a formação de cálculos biliares de pigmento. Ultrassonografia com colelitíase é muito comum nesses pacientes.
Item III – ❌ Incorreto
Na doença falciforme, infartos esplênicos repetidos levam à autoesplenectomia (baço fibrosado e reduzido), tornando-o impalpável no adulto. Baço palpável a 8 cm do rebordo costal esquerdo (esplenomegalia) é incomum e sugere outras hemoglobinopatias (ex.: talassemia).
Item IV – ❌ Incorreto
A hemólise crônica estimula a eritropoiese, resultando em reticulocitose (aumento de reticulócitos). "Poucos reticulócitos" (reticulopenia) indica hipoproliferação, o que não é esperado; pode ocorrer durante crise aplásica (ex.: parvovírus B19), mas não é o padrão típico.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre doença falciforme e talassemia: na talassemia há esplenomegalia e reticulocitose variável, enquanto na doença falciforme no adulto o baço é pequeno (autoesplenectomia) e os reticulócitos estão elevados. Cuidado para não associar esplenomegalia à doença falciforme!
Conclusão: Apenas os itens I e II estão corretos, correspondendo à alternativa B.