Questão de Medicina — Otorrinolaringologia — FGV 2023

Síndrome PFAPA: febre periódica, estomatite, faringite e adenite cervical

Gabarito: letra C — estão corretas as afirmativas I e II. A PFAPA é a causa mais comum de febre periódica na infância (item I) e a amigdalectomia é uma opção terapêutica efetiva no controle dos sintomas (item II). O item III está incorreto porque, nos casos refratários, a conduta não é antibioticoterapia, mas sim o uso de corticoide (prednisona em dose única) ou, em casos selecionados, a amigdalectomia — os antibióticos não têm papel no tratamento da PFAPA, pois a doença não é de etiologia bacteriana.

A PFAPA (do inglês Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) é uma síndrome autoinflamatória que integra o grupo das febres periódicas hereditárias e não hereditárias. Ela se manifesta tipicamente em crianças entre 2 e 5 anos, com episódios febris recorrentes e regulares, acompanhados de estomatite aftosa, faringite exsudativa e adenite cervical. A febre é o sintoma cardinal, geralmente acima de 39°C, com duração de 3 a 6 dias, e os episódios se repetem a cada 3 a 8 semanas. Entre as crises, a criança fica completamente assintomática e com crescimento e desenvolvimento normais.

O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado nos critérios de Marshall: febre recorrente de início precoce (< 5 anos), sintomas constitucionais na ausência de infecção respiratória superior, exclusão de neutropenia cíclica, ausência de sintomas entre os episódios e desenvolvimento normal. A PFAPA é considerada a causa mais comum de febre periódica na infância — mais frequente até que as febres periódicas hereditárias, como a febre mediterrânea familiar (FMF) e o TRAPS (síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral).

O tratamento da crise aguda é feito com corticoide em dose única (prednisona 1–2 mg/kg, dose máxima de 60 mg), que costuma abortar o episódio febril em 24 horas. A colchicina pode ser usada como profilaxia em casos frequentes. A amigdalectomia é uma opção terapêutica que se mostra efetiva no controle dos sintomas, com remissão completa ou melhora significativa em grande parte dos pacientes — embora a decisão cirúrgica deva ser individualizada, considerando a frequência e a gravidade dos episódios. O que não se usa são antibióticos: a PFAPA não é causada por bactérias, e o uso de antibióticos não altera a evolução nem previne as crises. A faringite da PFAPA é estéril, e a antibioticoterapia é ineficaz — o que a diferencia de uma amigdalite bacteriana de repetição.

A pegadinha da banca está exatamente no item III: o candidato pode associar "faringite" a "infecção bacteriana" e concluir que antibióticos seriam a conduta. Mas a PFAPA é uma doença autoinflamatória, não infecciosa — e a resposta ao corticoide é tão característica que serve até como critério diagnóstico. Guarde essa distinção: febre periódica + faringite exsudativa + adenite + estomatite em criança pequena = PFAPA → corticoide, nunca antibiótico.

Item I — ✅ Correto

A PFAPA é, de fato, a causa mais comum de febre periódica na infância. Embora as febres periódicas hereditárias (FMF, TRAPS, síndrome de hiperimunoglobulinemia D) sejam mais conhecidas na literatura, a PFAPA é a mais prevalente na faixa pediátrica, sendo responsável pela maioria dos casos de febre recorrente sem causa infecciosa identificada. O item está correto.

Item II — ✅ Correto

A amigdalectomia mostra-se efetiva no controle dos sintomas da PFAPA. Estudos demonstram remissão completa ou melhora significativa na maioria das crianças submetidas ao procedimento, com redução da frequência e da intensidade dos episódios. Embora não seja a primeira linha de tratamento (o corticoide é a terapia de escolha para a crise aguda), a cirurgia é uma opção válida, especialmente em casos refratários ou com episódios muito frequentes que impactam a qualidade de vida. O item está correto.

Item III — ❌ Incorreto

O item afirma que, nos casos refratários, devem ser usados antibióticos com ação contra bactérias betalactâmicas. Isso está errado por dois motivos: (1) a PFAPA não tem etiologia bacteriana — é uma síndrome autoinflamatória, e a faringite é estéril; (2) os antibióticos não têm papel no tratamento, nem na crise aguda nem na profilaxia. A conduta nos casos refratários é a amigdalectomia ou, em algumas situações, o uso de colchicina ou cimetidina como profilaxia. O erro do item é a troca do tratamento correto (corticoide/cirurgia) por antibioticoterapia, que é ineficaz e não está indicada.

Gabarito: letra C — corretos apenas os itens I e II.