Questão de Odontologia — Patologia oral e Maxilofacial — FGV 2023

Síndrome de Sturge-Weber: manifestações clínicas e diagnóstico

Gabarito: letra A. A Síndrome de Sturge-Weber é uma condição neurocutânea congênita, não hereditária, caracterizada por malformações vasculares (angiomatose) que acometem a face, o cérebro e, frequentemente, os olhos. A alternativa correta descreve com precisão a manifestação facial mais característica: as manchas "vinho do Porto" (nevo flâmeo), presentes ao nascimento. As demais alternativas apresentam erros quanto à distribuição, localização e manifestações associadas da síndrome.

A Síndrome de Sturge-Weber, também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal, é uma faconatose — um grupo de doenças congênitas que afetam a pele e o sistema nervoso. A condição resulta de uma mutação somática (não hereditária) que leva à proliferação anormal de vasos sanguíneos (angiomas) em três áreas principais: a face (derme), as leptomeninges (membranas que revestem o cérebro) e a coroide ocular. A tríade clássica inclui: nevo flâmeo facial, angioma leptomeníngeo e angioma coroideo.

A manifestação facial é o sinal mais precoce e visível: uma mancha vascular plana, de coloração avermelhada a arroxeada, que segue a distribuição do nervo trigêmeo (V par craniano), especialmente o ramo oftálmico (V1) e, menos frequentemente, o maxilar (V2). Essa mancha é chamada de nevo flâmeo ou mancha "vinho do Porto" (port-wine stain). É importante destacar que a distribuição é unilateral na grande maioria dos casos, seguindo o trajeto do nervo trigêmeo, e não bilateral.

O envolvimento do sistema nervoso central ocorre em cerca de 80-90% dos pacientes com nevo flâmeo facial, manifestando-se como angioma leptomeníngeo, que pode causar epilepsia, déficits neurológicos e atraso no desenvolvimento. O envolvimento ocular, presente em cerca de 30-60% dos casos, manifesta-se como glaucoma (aumento da pressão intraocular) e angioma coroideo, podendo levar à cegueira se não tratado. O envolvimento intraoral, embora menos comum, pode ocorrer, com hiperplasia gengival e angiomas na mucosa oral, frequentemente na região de lábio e gengiva do lado afetado.

A banca explora, nesta questão, o conhecimento das manifestações clínicas da síndrome, especialmente a distribuição e as características das lesões. O candidato precisa conhecer a tríade clássica e as particularidades de cada localização para distinguir a alternativa correta das incorretas. A pegadinha central está na distribuição das manchas (unilateral, seguindo o trigêmeo, e não bilateral, seguindo o troclear) e nas manifestações oculares (glaucoma, e não catarata).

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A afirmativa está correta. A mancha "vinho do Porto" (nevo flâmeo) é a manifestação facial mais característica da Síndrome de Sturge-Weber, presente ao nascimento. Trata-se de uma malformação vascular capilar que segue a distribuição do nervo trigêmeo, sendo unilateral na maioria dos casos. O termo "nevo flâmeo" é sinônimo de mancha "vinho do Porto", e sua presença ao nascimento é um dos critérios diagnósticos da síndrome.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A afirmativa está incorreta por dois motivos: (1) as manchas "vinho do Porto" têm distribuição unilateral, não bilateral, e (2) seguem o trajeto do nervo trigêmeo (V par), não do nervo troclear (IV par). O nervo troclear é um nervo motor que inerva o músculo oblíquo superior do olho e não tem relação com a inervação sensitiva da face. A banca troca o nervo trigêmeo pelo troclear, uma armadilha clássica para confundir o candidato.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A afirmativa está incorreta. O envolvimento intraoral na Síndrome de Sturge-Weber não é raro — ocorre em uma parcela significativa dos pacientes. Quando presente, manifesta-se como hiperplasia gengival e angiomas na mucosa oral, frequentemente na região de lábio e gengiva do lado afetado, e não como "alterações hipervasculares sublinguais". A localização sublingual não é a mais característica; o envolvimento gengival e labial é mais comum.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A afirmativa está incorreta. A língua desses pacientes não apresenta áreas de aparência pedregosa semelhante a vesículas. Essa descrição é mais compatível com outras condições, como a língua geográfica ou língua fissurada, que não fazem parte do quadro da Síndrome de Sturge-Weber. O envolvimento da língua, quando ocorre, pode apresentar angiomas, mas não com essa aparência pedregosa descrita.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A afirmativa está incorreta. O envolvimento ocular na Síndrome de Sturge-Weber manifesta-se como glaucoma (aumento da pressão intraocular) e angioma coroideo, e não como catarata e conjuntivite. A catarata é uma opacificação do cristalino, geralmente relacionada ao envelhecimento ou a outras condições, e a conjuntivite é uma inflamação da conjuntiva, ambas sem relação direta com a síndrome. A banca troca as manifestações oculares típicas (glaucoma e angioma coroideo) por outras inespecíficas.

Gabarito: letra A