Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — FGV 2023

Dissecção aguda de aorta em paciente com Síndrome de Marfan

Gabarito: letra A. O paciente apresenta dor torácica súbita e intensa com irradiação para o dorso, biotipo longilíneo, acromegalia, desproporção entre membros e tórax, alargamento mediastinal, valva aórtica bicúspide e sopro diastólico de insuficiência aórtica — um conjunto que aponta para Síndrome de Marfan como diagnóstico sindrômico e dissecção de aorta como diagnóstico clínico. Os sinais físicos decisivos são a assimetria dos pulsos e o diferencial de pressão arterial sistólica (PAS) ≥ 20 mmHg entre os membros. A estabilização hemodinâmica visa o controle do duplo produto (frequência cardíaca × pressão arterial), e a abordagem definitiva é cirúrgica, pois se trata de dissecção tipo A de Stanford (acomete a aorta ascendente).

A dissecção aguda de aorta é uma emergência cardiovascular caracterizada pela ruptura da íntima arterial com formação de um falso lúmen que pode se propagar ao longo da aorta, comprometendo o fluxo para ramos vitais. O quadro clássico é a dor torácica de início súbito, de forte intensidade, frequentemente descrita como "em rasgadura" ou "dilacerante", com irradiação para o dorso — e, neste caso, também para o abdome, sugerindo propagação distal. A presença de sopro diastólico de insuficiência aórtica indica envolvimento da valva aórtica, comum quando a dissecção compromete a raiz da aorta.

A Síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo, de herança autossômica dominante, causada por mutações no gene da fibrilina-1 (FBN1). Suas manifestações esqueléticas incluem o biotipo longilíneo (estatura alta, membros desproporcionalmente longos em relação ao tronco — aracnodactilia), pectus excavatum ou carinatum, escoliose e hiperextensibilidade articular. As manifestações cardiovasculares são a principal causa de morbimortalidade: dilatação progressiva da raiz da aorta, prolapso de valva mitral e, como neste caso, valva aórtica bicúspide. A degeneração cística da camada média da aorta predispõe à dissecção, especialmente em pacientes jovens.

O diagnóstico clínico de dissecção de aorta se apoia em sinais físicos específicos. A assimetria dos pulsos (diminuição ou ausência de um pulso em relação ao contralateral) ocorre quando o falso lúmen comprime ou oclui a origem de um ramo arterial. O diferencial de PAS ≥ 20 mmHg entre os membros superiores (ou entre braço e perna) reflete a obstrução parcial do fluxo. Esses achados, somados à dor típica e ao alargamento mediastinal no raio-X, são altamente sugestivos. A confirmação diagnóstica é feita por angiotomografia computadorizada, angiorressonância ou ecocardiografia transesofágica, que demonstram o retalho de íntima separando o lúmen verdadeiro do falso.

A classificação de Stanford divide a dissecção em tipo A (acomete a aorta ascendente) e tipo B (acomete apenas a aorta descendente, distal à artéria subclávia esquerda). Esta distinção é crucial para a conduta: a dissecção tipo A tem mortalidade de 1–2% por hora nas primeiras 48 horas e exige cirurgia de emergência; a tipo B não complicada é tratada clinicamente com controle rigoroso da pressão arterial. A estabilização hemodinâmica inicial, independentemente do tipo, visa reduzir o estresse sobre a parede aórtica — o chamado duplo produto (frequência cardíaca × pressão arterial sistólica). O alvo é PAS entre 100–120 mmHg e frequência cardíaca < 60–70 bpm, alcançado com betabloqueadores (esmolol, labetalol) e analgesia opioide. Vasodilatadores como nitroprussiato só devem ser usados após betabloqueio adequado, pois aumentam a frequência cardíaca e a dP/dt, o que poderia piorar a dissecção.

A pegadinha central desta questão está na troca de conceitos entre dissecção de aorta e síndrome coronariana aguda (SCA). Embora ambas cursem com dor torácica, a SCA não apresenta assimetria de pulsos nem diferencial de PAS, e o tratamento com trombólise seria catastrófico na dissecção, pois poderia agravar o sangramento da parede aórtica. Além disso, a banca explora a confusão entre as síndromes genéticas: Marfan, Ehlers-Danlos e Takayasu. A síndrome de Ehlers-Danlos também predispõe à dissecção, mas cursa com hiperelasticidade cutânea e hipermobilidade articular, não com o biotipo longilíneo típico de Marfan. A arterite de Takayasu é uma vasculite que pode causar assimetria de pulsos, mas não se associa ao fenótipo marfanoide nem à valva aórtica bicúspide.

Guarde a tríade que decide esta questão: fenótipo marfanoide + dor torácica súbita com irradiação dorsal + assimetria de pulsos/diferencial de PAS ≥ 20 mmHg = dissecção de aorta em paciente com Síndrome de Marfan → controle do duplo produto e cirurgia de emergência. É exatamente essa sequência que as alternativas tentam desvirtuar.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Esta alternativa apresenta a sequência completa e correta: Síndrome de Marfan (diagnóstico sindrômico, pelo biotipo longilíneo, desproporção de membros e acromegalia), dissecção de aorta (diagnóstico clínico, pela dor súbita com irradiação dorsal, alargamento mediastinal e sopro diastólico de insuficiência aórtica), assimetria dos pulsos e diferencial da PAS ≥ 20 mmHg (sinais físicos que definem o diagnóstico), controle do duplo produto (abordagem inicial para estabilização hemodinâmica, reduzindo FC e PA) e cirúrgica (abordagem definitiva, pois a dissecção tipo A — que acomete a aorta ascendente, como sugere o sopro de insuficiência aórtica — tem mortalidade altíssima sem cirurgia).

Alternativa B — ❌ Incorreta

Erra ao afirmar que o diagnóstico clínico é síndrome coronariana aguda. A dor torácica da SCA não irradia tipicamente para o dorso, e a assimetria de pulsos com diferencial de PAS ≥ 20 mmHg é um sinal clássico de dissecção de aorta, não de SCA. Além disso, a alternativa fala em "simetria dos pulsos" (o correto é assimetria) e propõe reperfusão coronária com trombólise, que é contraindicada na dissecção de aorta — o trombolítico agravaria a hemorragia da parede aórtica. A abordagem clínica isolada também está errada para dissecção tipo A, que exige cirurgia.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Erra ao apontar Síndrome de Takotsubo como diagnóstico sindrômico. A síndrome de Takotsubo (cardiomiopatia de estresse) cursa com disfunção ventricular esquerda transitória, geralmente desencadeada por estresse emocional, e não apresenta as manifestações esqueléticas da Síndrome de Marfan (biotipo longilíneo, desproporção de membros). O diagnóstico clínico de insuficiência cardíaca congestiva também não se sustenta: o quadro é de dor súbita com sinais de dissecção, não de congestão pulmonar progressiva. Embora a assimetria de pulsos e o controle do duplo produto estejam corretos, a abordagem clínica isolada é inadequada para dissecção tipo A, que exige cirurgia.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Erra ao apontar Síndrome de Takayasu como diagnóstico sindrômico. A arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos que pode causar assimetria de pulsos e diferença de pressão arterial, mas não se associa ao fenótipo marfanoide (biotipo longilíneo, desproporção de membros) nem à valva aórtica bicúspide. O diagnóstico clínico de dissecção de aorta está correto, assim como a assimetria de pulsos e o controle do duplo produto. No entanto, a abordagem clínica isolada está errada: a dissecção tipo A (que acomete a aorta ascendente, como sugere o sopro de insuficiência aórtica) exige cirurgia de emergência.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Erra ao apontar Síndrome de Ehlers-Danlos como diagnóstico sindrômico. Embora essa síndrome também predisponha à dissecção de aorta, suas manifestações características são hiperelasticidade cutânea, hipermobilidade articular e fragilidade tecidual — não o biotipo longilíneo com desproporção de membros e acromegalia, que são típicos de Marfan. O diagnóstico clínico de síndrome coronariana aguda está errado (o quadro é de dissecção), e a reperfusão coronária com trombólise é contraindicada na dissecção. O déficit de pulsos e o diferencial de PAS ≥ 20 mmHg estão corretos, mas a abordagem cirúrgica, embora correta para dissecção tipo A, não se aplica ao diagnóstico clínico errado de SCA.

Gabarito: letra A