GabaritoB — Pelagra.
Gabarito: letra B. A síndrome carcinoide, causada pela secreção excessiva de serotonina e outros peptídeos por tumores neuroendócrinos (carcinoides), pode desencadear pelagra, uma condição decorrente da deficiência de niacina (vitamina B3). O mecanismo é o desvio do triptofano para a síntese de serotonina, reduzindo a disponibilidade para a produção de niacina. As demais opções (frinoderma, síndrome de Sjögren, escleredema diabeticorum e necrobiose lipoídica) não têm relação fisiopatológica com a síndrome carcinoide.
A síndrome carcinoide é um conjunto de sintomas que ocorre quando um tumor carcinoide (geralmente metastático, com origem em células enterocromafins do trato gastrointestinal ou brônquios) secreta grandes quantidades de substâncias vasoativas, principalmente serotonina (5-hidroxitriptamina), mas também histamina, bradicinina e prostaglandinas. Classicamente, manifesta-se por rubor facial (flushing), diarreia, broncoespasmo e doença valvar cardíaca do lado direito (fibrose endocárdica). Para que a síndrome se manifeste, os produtos tumorais precisam atingir a circulação sistêmica sem serem metabolizados pelo fígado — o que ocorre quando há metástases hepáticas ou quando o tumor é de origem brônquica/ovariana, que drenam diretamente para a circulação sistêmica.
A relação com a pelagra é um dos aspectos mais cobrados e interessantes da síndrome. O triptofano é um aminoácido essencial que serve de substrato para duas vias metabólicas principais: a síntese de serotonina (via triptofano hidroxilase) e a síntese de niacina (via quinurenina). Em pacientes com síndrome carcinoide, a produção tumoral de serotonina é tão intensa que consome grande parte do triptofano disponível, desviando-o da via da niacina. O resultado é uma deficiência relativa de niacina, que se manifesta clinicamente como pelagra — caracterizada pela tríade clássica: dermatite (lesões simétricas em áreas fotoexpostas), diarreia e demência (os "3 D's"). A pelagra também pode ser causada por dieta pobre em niacina/triptofano, alcoolismo, doença de Hartnup e uso de certos medicamentos (como isoniazida).
Na prática clínica, o diagnóstico de pelagra é essencialmente clínico, e o tratamento consiste na reposição de niacina (niacinamida), além do controle do tumor carcinoide (análogos de somatostatina, como octreotida, reduzem a secreção hormonal e podem melhorar os sintomas). É importante distinguir a pelagra de outras dermatoses que também cursam com lesões eritemato-descamativas, como a dermatite seborreica e o lúpus eritematoso — mas a distribuição fotoexposta e a associação com diarreia e alterações neuropsiquiátricas apontam para a pelagra.
A banca explora aqui uma associação fisiopatológica específica e pouco intuitiva: o candidato pode conhecer a síndrome carcinoide por seus sintomas clássicos (rubor, diarreia, valvulopatia), mas não saber que ela também pode levar à pelagra. As alternativas distratoras são dermatoses ou doenças sistêmicas com nomes que podem parecer "exóticos", mas que não têm qualquer vínculo com a síndrome carcinoide. Guarde o mecanismo: tumor carcinoide → excesso de serotonina → consumo de triptofano → deficiência de niacina → pelagra. É exatamente esse raciocínio que separa a alternativa correta das demais.
A frinoderma é uma manifestação cutânea da deficiência de vitamina A, caracterizada por hiperqueratose folicular (pele áspera, com pequenos nódulos nos folículos pilosos, principalmente em extensores de membros). Não há relação com a síndrome carcinoide, que cursa com excesso de serotonina e deficiência de niacina. A confusão possível é pensar em "deficiência vitamínica" de forma genérica, mas a vitamina envolvida na síndrome carcinoide é a niacina (B3), não a vitamina A.
A pelagra é a doença que pode ser desencadeada pela síndrome carcinoide. O mecanismo é o desvio do triptofano para a síntese de serotonina pelo tumor, reduzindo a produção de niacina (vitamina B3). A pelagra manifesta-se pela tríade dermatite, diarreia e demência. É uma associação clássica e bem documentada na literatura médica.
A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que afeta principalmente as glândulas exócrinas, causando sicca (olhos secos e boca seca), podendo ter manifestações sistêmicas (fadiga, artralgia, fenômeno de Raynaud). Não há qualquer relação fisiopatológica com a síndrome carcinoide. A confusão pode ocorrer pelo nome "síndrome", mas são entidades completamente distintas: uma é autoimune, a outra é neuroendócrina.
O escleredema diabeticorum é uma complicação cutânea do diabetes mellitus, caracterizada por espessamento e endurecimento da pele, geralmente na região posterior do pescoço e parte superior das costas, associado a hiperglicemia crônica. Não tem relação com a síndrome carcinoide. A banca pode tentar confundir com a "esclerodermia" (doença autoimune), mas o escleredema diabeticorum é uma condição específica do diabetes.
A necrobiose lipoídica é uma dermatose crônica associada ao diabetes mellitus (embora possa ocorrer em não diabéticos), caracterizada por placas amareladas com atrofia central e telangiectasias, geralmente na região pré-tibial. Não há relação com a síndrome carcinoide. A confusão possível é pensar em "doença sistêmica com manifestação cutânea", mas a necrobiose lipoídica está ligada ao diabetes, não à síndrome carcinoide.
Gabarito: letra B
Link permanente: /questoes/fg064389