A respeito da púrpura neonatal fulminante, assinale a afirmativa correta.
AÉ causada pelo uso de heparina por parte da mãe, durante a gestação.
BDeve-se ao déficit congênito e grave da proteína C.
CÉ desencadeada pela presença de alo-anticorpos contra antígenos plaquetários específicos (sobretudo anti-HPA-1a) desenvolvidos pela mãe e que cruzam a barreira placentária.
DÉ causada pelo déficit concomitante de antitrombina e de proteína S.
EA presença de petéquias disseminadas, que surgem após o 15º dia de vida do recém-nascido, é a característica mais típica da doença.
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GabaritoB — Deve-se ao déficit congênito e grave da proteína C.
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Púrpura neonatal fulminante
Gabarito: letra B. A púrpura neonatal fulminante é a manifestação clássica da deficiência congênita e grave (homozigota) da proteína C, que leva a trombose microvascular disseminada e necrose cutânea no recém-nascido. As demais alternativas descrevem outras condições: a letra C refere-se à trombocitopenia neonatal aloimune, e a letra A confunde com a trombocitopenia induzida por heparina.
A púrpura neonatal fulminante é uma emergência trombótica rara que se apresenta nas primeiras horas ou dias de vida, caracterizada por lesões cutâneas necróticas e equimóticas que progridem rapidamente, acompanhadas de coagulação intravascular disseminada (CIVD). A causa subjacente é a deficiência homozigota de proteína C (ou, menos comumente, de proteína S), que compromete gravemente o sistema anticoagulante natural. A proteína C, quando ativada (proteína C ativada — PCA), cliva e inativa os fatores Va e VIIIa, com a proteína S como cofator, reduzindo a geração de trombina. Sem essa regulação, há um estado pró-trombótico intenso que leva à oclusão da microvasculatura e à necrose tecidual.
O diagnóstico é clínico e laboratorial, com níveis muito baixos ou indetectáveis de proteína C. O tratamento imediato envolve reposição de proteína C (concentrado ou plasma fresco congelado) e anticoagulação, sendo essencial para evitar sequelas graves ou óbito. A compreensão da fisiopatologia é fundamental para diferenciar essa condição de outras causas de púrpura neonatal, como a trombocitopenia aloimune (que cursa com plaquetopenia, não com trombose) e a trombocitopenia induzida por heparina (que ocorre após exposição à heparina, não por uso materno na gestação).
A banca explora a confusão entre as principais causas de púrpura e trombocitopenia no recém-nascido. A pegadinha central é associar a púrpura neonatal fulminante a mecanismos plaquetários ou a medicamentos, quando na verdade se trata de uma deficiência grave de um anticoagulante natural. Guarde a distinção: púrpura neonatal fulminante = trombose por deficiência de proteína C/S; trombocitopenia neonatal aloimune = destruição plaquetária por aloanticorpos maternos; trombocitopenia induzida por heparina = trombocitopenia + trombose após exposição à heparina.
Púrpura neonatal fulminante: Causa (Deficiência homozigota de proteína C, (menos comum) proteína S); Mecanismo (Estado pró-trombótico intenso, Trombose microvascular, Necrose cutânea); Quadro clínico (Primeiras horas/dias de vida, Lesões necróticas e equimóticas, CIVD); Tratamento (Reposição de proteína C, Plasma fresco congelado, Anticoagulação)
Alternativa A — ❌ Incorreta
A púrpura neonatal fulminante não é causada pelo uso de heparina pela mãe durante a gestação. A heparina não atravessa a placenta e não causa essa condição no recém-nascido. A trombocitopenia induzida por heparina (TIH) é uma complicação do uso de heparina no próprio paciente, não uma doença neonatal congênita. A alternativa confunde o mecanismo da TIH com a etiologia da púrpura neonatal fulminante.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A púrpura neonatal fulminante é causada pela deficiência congênita e grave (homozigota) da proteína C. A proteína C é um anticoagulante natural que, quando ativada, inativa os fatores Va e VIIIa. Sua deficiência grave leva a um estado pró-trombótico intenso, com trombose microvascular disseminada e necrose cutânea, manifestando-se no recém-nascido como púrpura fulminante. Essa é a definição clássica e o mecanismo fisiopatológico central da doença.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A presença de aloanticorpos contra antígenos plaquetários (anti-HPA-1a) que cruzam a placenta é a causa da trombocitopenia neonatal aloimune (TNA), não da púrpura neonatal fulminante. Na TNA, há destruição plaquetária mediada por anticorpos maternos, resultando em plaquetopenia e risco de sangramento, mas não há o mecanismo trombótico característico da púrpura fulminante. A alternativa troca a etiologia de duas condições neonatais distintas.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A púrpura neonatal fulminante é causada pela deficiência grave de proteína C (ou, menos comumente, de proteína S), não pelo déficit concomitante de antitrombina e proteína S. A deficiência de antitrombina está mais associada a trombose venosa em adultos, e a deficiência combinada de antitrombina e proteína S não é a causa clássica da púrpura neonatal fulminante. A alternativa mistura diferentes trombofilias hereditárias.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A púrpura neonatal fulminante se manifesta nas primeiras horas ou dias de vida, não após o 15º dia. As lesões cutâneas necróticas e equimóticas surgem precocemente, frequentemente nas primeiras 24-72 horas. A descrição de petéquias disseminadas após o 15º dia não corresponde à apresentação típica da doença, que é mais precoce e cursa com necrose, não apenas petéquias. A alternativa erra tanto o tempo de apresentação quanto a característica clínica principal.