Relacione o tipo de imunodeficiência congênita listadas a seguir, às alterações primordiais para o seu desenvolvimento.1. Imunodeficiência severa e combinada (SCID) 2. Síndrome de Wiskott-Aldrich 3. Síndrome de Chediak-Higashi 4. Síndrome de Barth ( ) Ausência de funcionamento dos linfócitos T e B ( ) Lise deficiente de bactérias fagocitadas ( ) Trombocitopenia congênita ( ) Neutropenia congênita Assinale a opção que indica a relação correta, na ordem apresentada.
A1 – 3 – 2 – 4.
B1 – 4 – 2 – 3.
C4 – 2 – 3 – 1.
D2 – 4 – 3 – 1.
E4 – 3 – 2 – 1.
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GabaritoA — 1 – 3 – 2 – 4.
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Imunodeficiências primárias: correlação entre síndromes e defeitos funcionais
Gabarito: letra A. A correlação correta é: SCID → ausência de funcionamento dos linfócitos T e B; Síndrome de Chediak-Higashi → lise deficiente de bactérias fagocitadas; Síndrome de Wiskott-Aldrich → trombocitopenia congênita; Síndrome de Barth → neutropenia congênita. A questão exige o conhecimento das bases fisiopatológicas de cada imunodeficiência primária, conforme descrito na literatura médica (Harrison, Medicina Interna).
As imunodeficiências primárias (IP) são doenças genéticas raras que comprometem o desenvolvimento ou a função de um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em suscetibilidade aumentada a infecções. A classificação tradicional agrupa as IP em defeitos da imunidade humoral (linfócitos B), defeitos da imunidade celular (linfócitos T), imunodeficiências combinadas (T e B), defeitos dos fagócitos e deficiências do sistema complemento. Cada síndrome apresenta um defeito molecular ou celular específico que determina o quadro clínico característico.
A imunodeficiência combinada grave (SCID) é o protótipo das imunodeficiências combinadas: há ausência ou disfunção grave dos linfócitos T e, consequentemente, dos linfócitos B (que dependem dos T para sua ativação e produção de anticorpos). Isso leva a infecções graves e precoces por bactérias, vírus e fungos, incluindo Pneumocystis jirovecii. A Síndrome de Chediak-Higashi é um defeito dos fagócitos: mutações no gene LYST causam fusão anormal de grânulos, prejudicando a quimiotaxia, a degranulação e a atividade microbicida dos neutrófilos, com consequente lise deficiente de bactérias fagocitadas. A Síndrome de Wiskott-Aldrich é uma imunodeficiência ligada ao X causada por mutações no gene WAS, que codifica a proteína WASP; a tríade clássica inclui trombocitopenia congênita (com plaquetas pequenas), eczema e infecções recorrentes. A Síndrome de Barth é uma doença ligada ao X causada por mutações no gene TAZ, que codifica a tafazzina, envolvida no metabolismo de cardiolipina; manifesta-se com neutropenia congênita, cardiomiopatia, miopatia e retardo de crescimento.
A pegadinha da questão está em associar cada síndrome à alteração primordial correta, evitando confusões entre os defeitos de fagócitos (Chediak-Higashi e Barth) e entre as imunodeficiências combinadas e as citopenias. A tabela abaixo resume as correlações:
Síndrome
Alteração primordial
SCID
Ausência de funcionamento dos linfócitos T e B
Wiskott-Aldrich
Trombocitopenia congênita
Chediak-Higashi
Lise deficiente de bactérias fagocitadas
Barth
Neutropenia congênita
Guarde a associação direta entre cada síndrome e seu defeito funcional: é exatamente essa correspondência que a questão cobra, e a ordem das alternativas exige atenção para não inverter os pares.
Imunodeficiências primárias
1Defeito de linfócitos
SCID
ausência de T e B
2Defeito de fagócitos
Chediak-Higashi
lise deficiente de bactérias
Barth
neutropenia congênita
3Defeito de plaquetas
Wiskott-Aldrich
trombocitopenia congênita
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Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A sequência 1 – 3 – 2 – 4 corresponde exatamente às correlações corretas: SCID (1) → ausência de funcionamento dos linfócitos T e B; Chediak-Higashi (3) → lise deficiente de bactérias fagocitadas; Wiskott-Aldrich (2) → trombocitopenia congênita; Barth (4) → neutropenia congênita. Cada síndrome está associada à alteração primordial que a define, sem inversões.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A sequência 1 – 4 – 2 – 3 troca as correlações da Síndrome de Barth e da Síndrome de Chediak-Higashi. Barth (4) não causa lise deficiente de bactérias fagocitadas — essa é a alteração da Chediak-Higashi (3). E Chediak-Higashi (3) não causa neutropenia congênita — essa é a alteração da Barth (4). A alternativa inverte os defeitos dos fagócitos.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A sequência 4 – 2 – 3 – 1 começa com a Síndrome de Barth (4) associada à ausência de funcionamento dos linfócitos T e B, o que é incorreto: essa é a alteração da SCID (1). Além disso, associa Wiskott-Aldrich (2) à lise deficiente de bactérias fagocitadas (alteração da Chediak-Higashi) e Chediak-Higashi (3) à trombocitopenia congênita (alteração da Wiskott-Aldrich). Há múltiplas inversões.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A sequência 2 – 4 – 3 – 1 associa Wiskott-Aldrich (2) à ausência de funcionamento dos linfócitos T e B (alteração da SCID), Barth (4) à lise deficiente de bactérias fagocitadas (alteração da Chediak-Higashi), Chediak-Higashi (3) à trombocitopenia congênita (alteração da Wiskott-Aldrich) e SCID (1) à neutropenia congênita (alteração da Barth). Todas as correlações estão deslocadas.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A sequência 4 – 3 – 2 – 1 associa Barth (4) à ausência de funcionamento dos linfócitos T e B (alteração da SCID), Chediak-Higashi (3) à lise deficiente de bactérias fagocitadas (correto), Wiskott-Aldrich (2) à trombocitopenia congênita (correto) e SCID (1) à neutropenia congênita (alteração da Barth). Apenas os pares do meio estão corretos; o primeiro e o último estão invertidos.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre as síndromes que cursam com defeitos de fagócitos (Chediak-Higashi e Barth) e entre as imunodeficiências combinadas e as citopenias. O candidato pode lembrar que Wiskott-Aldrich tem trombocitopenia, mas esquecer que Chediak-Higashi tem lise deficiente de bactérias e que Barth tem neutropenia. Decore a tríade de cada uma: SCID = linfócitos T/B; Wiskott = plaquetas; Chediak = fagocitose; Barth = neutrófilos.
PEGA ESSA DICA!
Para questões de correlação, monte uma tabela mental com a síndrome e sua alteração primordial. Associe cada nome a uma palavra-chave: SCID → "combinada" (T e B); Wiskott-Aldrich → "trombocitopenia" (plaquetas pequenas); Chediak-Higashi → "grânulos" (fagocitose); Barth → "neutropenia" (neutrófilos). Isso evita inversões na hora da prova.