Questão de Medicina — Oncologia — FGV 2023

Sarcomas: epidemiologia, fatores de risco e subtipos

Gabarito: letra E. A afirmativa incorreta é a que afirma que todos os tipos de sarcoma de Kaposi estão associados ao HIV — na verdade, existem quatro variantes clínicas (clássica, endêmica/africana, iatrogênica e epidêmica/associada à AIDS), e apenas a forma epidêmica está diretamente ligada à infecção pelo HIV; as demais ocorrem em contextos distintos, embora todas estejam associadas ao HHV-8 (herpes-vírus humano tipo 8). As demais alternativas (A, B, C e D) estão corretas quanto aos sarcomas em geral.

Os sarcomas são tumores sólidos heterogêneos de origem mesenquimal, com mais de 70 subtipos clinicopatológicos diferentes, amplamente categorizados em sarcomas de osso ou sarcomas de tecidos moles. Representam menos de 1% de todos os novos diagnósticos de câncer em adultos, mas são relativamente comuns em crianças, correspondendo a cerca de 15% de todas as neoplasias malignas pediátricas. Essa dualidade etária é um ponto central para entender a distribuição dos sarcomas ósseos, que apresentam um padrão bimodal: um pico na adolescência e adulto jovem (osteossarcoma e sarcoma de Ewing) e outro na idade adulta avançada (condrossarcoma, por exemplo).

Os fatores de risco bem estabelecidos incluem exposição prévia à radiação, carcinógenos químicos e predisposição genética (como polipose adenomatosa familiar e síndrome de Li-Fraumeni). A infecção pelo HHV-8 está associada ao desenvolvimento do sarcoma de Kaposi, mas é importante distinguir: o HHV-8 é o agente etiológico necessário, enquanto o HIV atua como fator de imunossupressão que favorece a forma epidêmica. Essa distinção é exatamente o que a alternativa E ignora ao generalizar a associação com o HIV para todas as variantes.

Os sarcomas de tecidos moles mais comuns são o GIST (tumor estromal gastrintestinal), o sarcoma pleomórfico, o lipossarcoma, o leiomiossarcoma e o sarcoma sinovial. No abdome e retroperitônio, os subtipos mais frequentes são o leiomiossarcoma e o lipossarcoma, o que confirma a alternativa C. A distribuição anatômica é útil para estadiamento, prognóstico e abordagem terapêutica, e a apresentação clínica varia conforme o local: massas de crescimento progressivo nos membros e cabeça/pescoço, enquanto os sarcomas viscerais e intra-abdominais costumam ser achados incidentais até atingirem estágios avançados.

A pegadinha desta questão está na palavra "todos" na alternativa E. A banca explora a generalização indevida: como o sarcoma de Kaposi é amplamente conhecido por sua associação com a AIDS, o candidato pode assumir que todas as formas estão ligadas ao HIV. No entanto, a classificação clínica inclui a forma clássica (em idosos de origem mediterrânea ou do leste europeu, sem HIV), a forma endêmica africana (em crianças e adultos jovens da África subsaariana, sem HIV), a forma iatrogênica (em transplantados e imunossuprimidos por medicamentos) e a forma epidêmica (associada à AIDS). Todas compartilham o HHV-8 como agente causal, mas apenas a epidêmica está diretamente associada ao HIV.

Guarde essa distinção entre HHV-8 (causa necessária) e HIV (fator de risco para a forma epidêmica): é exatamente nela que a alternativa E se separa das demais.

Alternativa A — ✅ Correta

A afirmativa está correta. Os tumores de partes moles correspondem a cerca de 90% dos casos de sarcoma, e os subtipos mais comuns são GIST, leiomiossarcoma, lipossarcoma e sarcoma pleomórfico — exatamente os citados. O texto de apoio confirma que "os sarcomas de tecidos moles mais comuns são tumores estromais gastrintestinais (GIST), sarcoma pleomórfico, lipossarcoma, leiomiossarcoma e sarcoma sinovial". A proporção de 90% para partes moles versus 10% para sarcomas ósseos é um dado epidemiológico clássico e consistente com a literatura.

Alternativa B — ✅ Correta

A afirmativa está correta. A exposição prévia à radiação é um fator de risco bem definido para o desenvolvimento de sarcoma, conforme mencionado no texto de apoio: "os fatores de risco incluem exposição prévia à radiação, carcinógenos químicos e predisposição genética". A radiação ionizante pode induzir sarcomas secundários, geralmente após um período de latência de vários anos, em pacientes que receberam radioterapia para outros cânceres.

Alternativa C — ✅ Correta

A afirmativa está correta. Na região do abdome e retroperitônio, os subtipos comuns são o leiomiossarcoma e o lipossarcoma. O texto de apoio classifica os sarcomas de tecidos moles por local anatômico, incluindo retroperitoneal e intra-abdominal, e esses dois subtipos são reconhecidamente os mais frequentes nessa topografia. O lipossarcoma retroperitoneal e o leiomiossarcoma de veia cava ou de origem gastrointestinal são exemplos clássicos.

Alternativa D — ✅ Correta

A afirmativa está correta. Os sarcomas ósseos apresentam distribuição etária bimodal. O primeiro pico ocorre na adolescência e adulto jovem, com osteossarcoma e sarcoma de Ewing; o segundo pico ocorre em adultos mais velhos, com condrossarcoma e outros subtipos. Essa bimodalidade é um dado epidemiológico bem estabelecido e reflete a biologia distinta dos diferentes subtipos.

Alternativa E — ❌ Incorreta ⟵ GABARITO

A afirmativa está incorreta porque generaliza ao afirmar que todos os tipos de sarcoma de Kaposi estão associados ao HIV. Na realidade, existem quatro variantes clínicas: clássica (idosos do Mediterrâneo/leste europeu, sem HIV), endêmica africana (África subsaariana, sem HIV), iatrogênica (transplantados/imunossuprimidos por drogas) e epidêmica (associada à AIDS). Apenas a forma epidêmica está diretamente ligada ao HIV; todas as formas, porém, estão associadas ao HHV-8, que é o agente etiológico. A banca explora a confusão entre HHV-8 e HIV, fazendo o candidato acreditar que a associação com o HIV é universal.

Gabarito: letra E — a única afirmativa incorreta, pois nem todos os tipos de sarcoma de Kaposi estão associados ao HIV.