Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — FGV 2023

Vasculites na infância: Kawasaki, ANCA e vasculite por IgA

Gabarito: letra D — corretos os itens II e III. A afirmativa I está incorreta porque a corticoterapia na Doença de Kawasaki não é indicada de rotina para todos os pacientes acima de 7 anos refratários ao tratamento inicial; a indicação de corticoide é reservada a casos específicos de refratariedade, e a idade isolada não é critério para seu uso. As afirmativas II e III descrevem corretamente as vasculites associadas ao ANCA e a vasculite por IgA (antiga Púrpura de Henoch-Schönlein), respectivamente.

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por inflamação da parede dos vasos sanguíneos, podendo levar a estenose, oclusão ou aneurismas. Na infância, as principais são a Doença de Kawasaki, a Púrpura de Henoch-Schönlein (agora denominada vasculite por IgA) e as vasculites associadas ao ANCA. A classificação baseia-se no calibre dos vasos acometidos (grande, médio ou pequeno) e na presença de anticorpos específicos, como o ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos).

A Doença de Kawasaki é uma arterite aguda, autolimitada, que afeta principalmente artérias de médio e pequeno calibres, com predileção por lactentes e crianças pequenas. O tratamento padrão consiste em imunoglobulina endovenosa (IGIV) e ácido acetilsalicílico (AAS) em altas doses na fase aguda. A corticoterapia não é indicada de rotina; seu uso é considerado em casos de refratariedade à IGIV, mas não há recomendação baseada apenas na idade do paciente. O risco de complicação por infarto agudo do miocárdio (IAM) está relacionado à formação de aneurismas coronarianos, que ocorre principalmente em crianças menores de 1 ano ou naquelas com doença grave, mas a idade acima de 7 anos não é, por si só, um critério para indicar corticoide.

As vasculites associadas ao ANCA (como granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite) são caracterizadas por inflamação necrosante de vasos de pequeno e médio calibres, com envolvimento multissistêmico, especialmente trato respiratório e rins. O tratamento de indução da remissão é feito com glicocorticoides em altas doses (como metilprednisolona) associados a imunossupressores (como ciclofosfamida ou rituximabe), seguido de terapia de manutenção com imunossupressores menos tóxicos (como azatioprina ou metotrexato). Essa abordagem visa reduzir a atividade da doença e prevenir agudizações.

A vasculite por IgA (anteriormente Púrpura de Henoch-Schönlein) é a vasculite mais comum na infância, caracterizada por deposição de imunocomplexos contendo IgA na parede de vasos de pequeno calibre, especialmente capilares, vênulas e arteríolas da pele, intestino, rins e articulações. Pode ser desencadeada por infecções respiratórias ou outros estímulos, e acomete principalmente crianças, embora também possa ocorrer em adultos. O quadro clássico inclui púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e glomerulonefrite.

A pegadinha desta questão está na afirmativa I, que mistura a indicação de corticoide na Kawasaki com um critério etário específico e um risco de complicação que não justifica o uso generalizado. A banca explora a confusão entre o tratamento padrão (IGIV + AAS) e as situações em que a corticoterapia é considerada (refratariedade, mas não por idade).

Item I — ❌ Incorreto

A afirmativa está incorreta ao afirmar que a corticoterapia está indicada em todos os pacientes acima de 7 anos que não respondem ao tratamento com AAS e IGIV. Na Doença de Kawasaki, a corticoterapia não é indicada de rotina para todos os pacientes refratários; seu uso é reservado a casos selecionados, como refratariedade à IGIV, mas a idade isolada não é critério para essa indicação. O risco de IAM está associado à formação de aneurismas coronarianos, que é mais frequente em crianças menores de 1 ano, e não em maiores de 7 anos. Portanto, a generalização "todos os pacientes acima de 7 anos" é incorreta.

Item II — ✅ Correto

A afirmativa está correta. As vasculites associadas ao ANCA caracterizam-se por lesão necrotizante em vasos de pequeno e médio calibres, com envolvimento multiorgânico. O tratamento de indução é feito com metilprednisolona (pulso) associada a imunossupressores (como ciclofosfamida ou rituximabe), e a manutenção é feita com imunossupressores como azatioprina ou metotrexato, com o objetivo de reduzir agudizações e manter a remissão.

Item III — ✅ Correto

A afirmativa está correta. A Púrpura de Henoch-Schönlein, atualmente denominada vasculite por IgA, acomete crianças e adultos, pode ser desencadeada por estímulos infecciosos ou desconhecidos, e caracteriza-se pela deposição de imunocomplexos contendo IgA na parede dos vasos de pequeno calibre. Essa é a definição clássica da doença.

Conclusão: Corretos os itens II e III → portanto, a alternativa é a letra D.

Gabarito: letra D