Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — FGV 2023

Esclerodermia e doenças relacionadas: correlação clínico-laboratorial

Gabarito: letra A. A correlação correta é: A-I (maior risco de HAP associado ao anti-Scl70), B-III (síndrome de Parry-Romberg é uma forma de esclerodermia linear, que se enquadra na esclerose sistêmica limitada), C-II (síndrome de Shulman cursa com hemiatrofia de face sem lesão cutânea), D-IV (crise renal esclerodérmica é a forma mais comum na infância) e E-V (esclerodermia linear caracteriza-se por edema e inflamação da pele e tecidos profundos). A questão exige conhecimento das diferentes apresentações da esclerodermia e suas associações clínicas e sorológicas.

A esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, vasculopatia e alterações imunológicas. Ela se divide em duas grandes formas: a esclerose sistêmica cutânea difusa (dcSSc) e a esclerose sistêmica cutânea limitada (lcSSc), além de formas localizadas como a esclerodermia linear e a morfeia. A presença de autoanticorpos específicos, como o anti-Scl70 (anti-topoisomerase I) e o anticentrômero, auxilia na classificação e no prognóstico. O anti-Scl70 está fortemente associado à forma difusa e a um maior risco de doença pulmonar intersticial e hipertensão arterial pulmonar (HAP). Já o anticentrômero é mais comum na forma limitada, associada à síndrome CREST (calcinose, Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias).

A síndrome de Parry-Romberg, também chamada de hemiatrofia facial progressiva, é uma condição rara caracterizada por atrofia progressiva da face, envolvendo pele, tecido subcutâneo, músculos e, às vezes, osso. É considerada uma variante da esclerodermia linear, que é a forma mais comum de esclerodermia localizada na infância. A esclerodermia linear manifesta-se como uma faixa de espessamento e endurecimento da pele, geralmente em um membro ou na face, podendo causar deformidades e comprometimento funcional. A síndrome de Shulman, ou fasciíte eosinofílica, é uma doença rara caracterizada por edema e inflamação da fáscia muscular, levando a espessamento e endurecimento da pele e dos tecidos profundos, frequentemente associada a eosinofilia periférica. A crise renal esclerodérmica é uma complicação grave da esclerose sistêmica, caracterizada por hipertensão arterial maligna e insuficiência renal rapidamente progressiva, mais comum na forma difusa e nos primeiros anos de doença.

A questão explora a correlação entre as doenças e suas manifestações, exigindo do candidato o domínio das características clínicas e imunológicas de cada uma. A pegadinha está em associar corretamente cada doença à sua manifestação específica, evitando confusões entre as formas de esclerodermia e suas complicações. É fundamental conhecer os autoanticorpos e suas associações, bem como as particularidades de cada síndrome.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A correlação A-I está correta, pois o anti-Scl70 (anti-topoisomerase I) é um marcador sorológico associado à esclerose sistêmica difusa e a um maior risco de hipertensão arterial pulmonar (HAP). A correlação B-III está correta, pois a síndrome de Parry-Romberg é uma forma de esclerodermia linear, que se enquadra na esclerose sistêmica limitada. A correlação C-II está correta, pois a síndrome de Shulman (fasciíte eosinofílica) caracteriza-se por edema e inflamação da pele e dos tecidos profundos, e a hemiatrofia de face sem lesão cutânea é uma manifestação da síndrome de Parry-Romberg. A correlação D-IV está correta, pois a crise renal esclerodérmica é uma complicação mais comum na forma difusa da esclerose sistêmica, que é a forma mais comum na infância. A correlação E-V está correta, pois a esclerodermia linear caracteriza-se por edema e inflamação da pele e dos tecidos profundos.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A correlação A-III está incorreta, pois o anti-Scl70 está associado à esclerose sistêmica difusa, não à limitada. A correlação B-V está incorreta, pois a síndrome de Parry-Romberg não se caracteriza por edema e inflamação da pele e tecidos profundos, mas sim por hemiatrofia facial progressiva. A correlação C-II está incorreta, pois a síndrome de Shulman não cursa com hemiatrofia de face, mas sim com edema e inflamação da fáscia. A correlação D-I está incorreta, pois a crise renal esclerodérmica não está associada ao anti-Scl70, mas sim à forma difusa da doença. A correlação E-IV está incorreta, pois a esclerodermia linear não é a forma mais comum na infância, mas sim a forma localizada.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A correlação A-I está correta, mas a correlação B-IV está incorreta, pois a síndrome de Parry-Romberg não é a forma mais comum na infância, mas sim a esclerodermia linear. A correlação C-II está incorreta, pois a síndrome de Shulman não cursa com hemiatrofia de face. A correlação D-III está incorreta, pois a crise renal esclerodérmica não é uma forma de esclerose sistêmica limitada, mas sim uma complicação da forma difusa. A correlação E-V está correta, mas a combinação como um todo não é a correta.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A correlação A-III está incorreta, pois o anti-Scl70 está associado à forma difusa, não à limitada. A correlação B-II está incorreta, pois a síndrome de Parry-Romberg não cursa com hemiatrofia de face sem lesão cutânea, mas sim com atrofia progressiva da face. A correlação C-V está incorreta, pois a síndrome de Shulman não se caracteriza por edema e inflamação da pele e tecidos profundos, mas sim da fáscia. A correlação D-I está incorreta, pois a crise renal esclerodérmica não está associada ao anti-Scl70. A correlação E-IV está incorreta, pois a esclerodermia linear não é a forma mais comum na infância.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A correlação A-IV está incorreta, pois o anti-Scl70 não é a forma mais comum na infância. A correlação B-II está incorreta, pois a síndrome de Parry-Romberg não cursa com hemiatrofia de face sem lesão cutânea. A correlação C-V está incorreta, pois a síndrome de Shulman não se caracteriza por edema e inflamação da pele e tecidos profundos, mas sim da fáscia. A correlação D-III está incorreta, pois a crise renal esclerodérmica não é uma forma de esclerose sistêmica limitada. A correlação E-I está incorreta, pois a esclerodermia linear não está associada ao anti-Scl70.

Gabarito: letra A