Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — FGV 2023

Esclerodermia: formas clínicas e manifestações associadas

Gabarito: letra D. A correlação correta é: A-III (esclerose sistêmica limitada tem maior risco de hipertensão arterial pulmonar), B-II (síndrome de Parry-Romberg cursa com hemiatrofia de face sem lesão cutânea), C-V (síndrome de Shulman caracteriza-se por edema e inflamação da pele e tecidos profundos), D-I (crise renal esclerodérmica associa-se ao anti-Scl70) e E-IV (esclerodermia linear é a forma mais comum na infância). A questão exige conhecimento das diferentes apresentações da esclerodermia e suas correlações clínicas e laboratoriais.

A esclerodermia (esclerose sistêmica) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, vasculopatia e alterações imunológicas. Ela se divide em duas grandes formas: a esclerose sistêmica cutânea limitada (antes chamada de CREST) e a esclerose sistêmica cutânea difusa. A forma limitada caracteriza-se por espessamento cutâneo distal aos cotovelos e joelhos, poupando o tronco, e está classicamente associada ao anticorpo anticentrômero. A forma difusa acomete a pele proximal e o tronco, com maior risco de doença intersticial pulmonar e crise renal, e associa-se ao anti-Scl70 (anti-topoisomerase I).

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma complicação mais frequente na forma limitada, enquanto a crise renal esclerodérmica (hipertensão maligna com insuficiência renal rapidamente progressiva) é mais comum na forma difusa, especialmente nos primeiros anos de doença. A síndrome de Parry-Romberg (hemiatrofia facial progressiva) é uma forma de esclerodermia localizada que causa atrofia de um lado da face, sem lesão cutânea evidente. A síndrome de Shulman (fasciite eosinofílica) caracteriza-se por edema e inflamação da pele e tecidos profundos, com eosinofilia periférica. A esclerodermia linear é a forma de esclerodermia localizada mais comum na infância, manifestando-se como uma faixa de espessamento cutâneo, geralmente em um membro.

A banca explora a confusão entre as formas limitada e difusa da esclerose sistêmica, especialmente quanto às associações com anticorpos e complicações. É fundamental memorizar que o anti-Scl70 associa-se à forma difusa e à crise renal, enquanto o anticentrômero associa-se à forma limitada e à HAP. A distinção entre as formas localizadas (Parry-Romberg, linear) e as formas sistêmicas (limitada, difusa) também é ponto-chave.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Erra ao associar A-I (maior risco de HAP com anti-Scl70). O anti-Scl70 está associado à forma difusa, não à limitada, que é a que apresenta maior risco de HAP. Também erra ao associar B-III (Parry-Romberg com esclerose sistêmica limitada) e C-II (Shulman com hemiatrofia facial).

Alternativa B — ❌ Incorreta

Erra ao associar B-V (Parry-Romberg com edema e inflamação da pele) e C-II (Shulman com hemiatrofia facial). A síndrome de Parry-Romberg cursa com hemiatrofia facial, e a síndrome de Shulman com edema e inflamação.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Erra ao associar B-IV (Parry-Romberg com forma mais comum na infância) e D-III (crise renal com esclerose sistêmica limitada). A esclerodermia linear é a forma mais comum na infância, e a crise renal associa-se à forma difusa.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Correlaciona corretamente: A-III (esclerose sistêmica limitada com maior risco de HAP), B-II (Parry-Romberg com hemiatrofia facial), C-V (Shulman com edema e inflamação), D-I (crise renal com anti-Scl70) e E-IV (esclerodermia linear com forma mais comum na infância).

Alternativa E — ❌ Incorreta

Erra ao associar A-IV (maior risco de HAP com forma mais comum na infância) e D-III (crise renal com esclerose sistêmica limitada). A HAP associa-se à forma limitada, e a crise renal à forma difusa.

Gabarito: letra D