Sarcoma de Ewing: tumor ósseo maligno do adolescente
Gabarito: letra E. O quadro clínico-radiológico — adolescente com dor óssea crônica, febre, leucocitose, VHS elevado e, sobretudo, a reação periosteal em camadas concêntricas ("em casca de cebola") com área lítica no ilíaco — é altamente sugestivo de sarcoma de Ewing, o tumor ósseo maligno mais comum nessa faixa etária, que acomete preferencialmente ossos planos como o ilíaco. O diagnóstico diferencial com osteomielite é clássico, mas a imagem típica e a ausência de resposta ao tratamento antibiótico direcionam para a neoplasia.
O sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna de células pequenas e redondas, que integra a família de tumores de Ewing (incluindo o PNET — tumor neuroectodérmico primitivo). Acomete predominantemente crianças e adolescentes entre 5 e 20 anos, com pico na segunda década de vida, e tem clara predileção por ossos planos e diáfises de ossos longos — sendo o ilíaco, o fêmur e a tíbia os sítios mais frequentes. A apresentação clínica é insidiosa: dor local progressiva, que pode durar meses, acompanhada de tumefação e, em cerca de 20-30% dos casos, febre e sintomas sistêmicos. Os exames laboratoriais frequentemente mostram leucocitose, anemia e elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS) e da proteína C reativa (PCR), o que simula um processo infeccioso.
O achado radiológico que mais caracteriza o sarcoma de Ewing é a reação periosteal lamelada ou "em casca de cebola" (onion-skin), descrita no enunciado como "aspecto concêntrico de múltiplas camadas ao longo da borda externa do íleo". Essa imagem decorre da elevação repetida do periósteo pelo crescimento tumoral, com deposição de osso novo em camadas sucessivas. Além disso, o tumor costuma apresentar uma área lítica mal definida, com margens permeativas, e pode haver uma grande massa de partes moles associada, que muitas vezes é mais extensa que a lesão óssea visível. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia, que revela células pequenas, redondas e azuis, com positividade para CD99 e translocação cromossômica característica t(11;22)(q24;q12), que gera o gene de fusão EWSR1-FLI1.
O grande desafio clínico é a distinção entre sarcoma de Ewing e osteomielite, pois ambos podem cursar com dor, febre, leucocitose e VHS elevado. A reação periosteal "em casca de cebola" é um forte indicativo de Ewing, enquanto a osteomielite costuma apresentar reação periosteal mais linear ou sólida, com sequestro ósseo e involucro. A ausência de melhora com antibióticos e a presença de massa de partes moles também favorecem a neoplasia. Outro diagnóstico diferencial importante é o osteossarcoma, que acomete faixa etária semelhante, mas tem predileção por metáfises de ossos longos (fêmur distal, tíbia proximal) e apresenta imagem radiológica típica de "sol nascente" ou "raios de sol" (neoformação óssea tumoral), além de matriz osteoide. O pseudotumor hemofílico ocorre em pacientes hemofílicos e se manifesta como massa de partes moles recorrente, geralmente associada a episódios de sangramento. O sequestro ósseo é um fragmento de osso necrótico, típico de osteomielite crônica, e não uma doença primária.
A pegadinha central desta questão é a simulação de processo infeccioso pelo sarcoma de Ewing: febre, leucocitose e VHS elevado podem levar o candidato apressado a escolher osteomielite aguda. No entanto, a duração de 3 meses (cronicidade) e a imagem radiológica típica em camadas concêntricas são os elementos que desmontam essa hipótese. A banca explora exatamente essa confusão entre neoplasia e infecção, que é um erro comum na prática clínica. Guarde o par: Ewing = reação periosteal em camadas (casca de cebola) + osso plano + adolescente; osteomielite = reação periosteal linear + sequestro + involucro + resposta a antibiótico.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A osteomielite aguda é uma infecção óssea bacteriana, mais comum em crianças e adolescentes, que cursa com dor, febre e elevação de marcadores inflamatórios — exatamente o que o paciente apresenta. Porém, o quadro tem 3 meses de duração, o que já o caracteriza como crônico, e a imagem radiológica de reação periosteal em múltiplas camadas concêntricas é atípica para infecção aguda, que costuma mostrar reação periosteal linear ou sólida, além de sequestro e involucro em fases mais avançadas. A ausência de melhora com antibióticos e a presença de área lítica no ilíaco com aspecto "em casca de cebola" apontam fortemente para neoplasia, não para infecção.
Alternativa B — ❌ Incorreta
O pseudotumor hemofílico é uma complicação rara da hemofilia, caracterizada por hemorragia recorrente em partes moles ou ossos, que forma uma massa expansiva e pode simular tumor. O paciente não tem história de hemofilia ou distúrbio de coagulação, e a imagem radiológica descrita (reação periosteal em camadas concêntricas com área lítica) não é a apresentação típica dessa condição, que costuma mostrar lesões líticas bem definidas ou massa de partes moles, sem o padrão periosteal lamelado. Além disso, o pseudotumor hemofílico não cursa com febre e leucocitose como manifestações principais.
Alternativa C — ❌ Incorreta
O sarcoma osteogênico (osteossarcoma) é o tumor ósseo maligno mais comum na infância e adolescência, mas tem predileção por metáfises de ossos longos (fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal), e não por ossos planos como o ilíaco. Radiologicamente, o osteossarcoma produz matriz osteoide e neoformação óssea, com aspecto de "sol nascente" ou "raios de sol" (espículas ósseas perpendiculares ao córtex), diferente da reação periosteal em camadas concêntricas descrita no enunciado. A localização ilíaca e o padrão de imagem "em casca de cebola" são muito mais característicos do sarcoma de Ewing.
Alternativa D — ❌ Incorreta
O sequestro ósseo não é um diagnóstico, mas sim um achado radiológico — um fragmento de osso necrótico separado do osso vivo, típico de osteomielite crônica. O enunciado descreve uma "área lítica no ilíaco", que pode lembrar um sequestro, mas o quadro geral (reação periosteal em camadas concêntricas, febre, leucocitose, VHS elevado, adolescente) é de uma lesão tumoral maligna, não de uma complicação de infecção crônica. O sequestro ósseo seria uma consequência da osteomielite, não a doença primária que explica todos os achados.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O sarcoma de Ewing é o diagnóstico mais provável. O paciente é um adolescente de 14 anos (faixa etária típica), com dor no quadril esquerdo há 3 meses (cronicidade), febre, leucocitose com desvio à esquerda (84% de PMN) e VHS elevado — manifestações sistêmicas que simulam infecção, mas que ocorrem em cerca de 20-30% dos casos de Ewing. A localização no ilíaco (osso plano) é um sítio preferencial do tumor, e a imagem radiológica de reação periosteal concêntrica em múltiplas camadas ("em casca de cebola") com área lítica é o achado clássico que fecha o diagnóstico. A combinação de idade, localização e padrão radiológico é praticamente patognomônica.
Gabarito: letra E