Questão de Medicina — Pneumologia — FGV 2023

Hemorragia alveolar difusa no lúpus eritematoso sistêmico: padrão tomográfico

Gabarito: letra B. A paciente com LES em uso de imunossupressores, apresentando anemia grave (Hb 4 g/dL), leucopenia, linfopenia, DHL elevado e hemoptise, tem o quadro clínico-laboratorial clássico de hemorragia alveolar difusa (HAD) — uma complicação grave e potencialmente fatal do lúpus. Na TC de tórax, a HAD se manifesta como infiltrado alveolar difuso em vidro fosco e consolidações, com distribuição predominantemente peri-hilar e poupando os ápices e as regiões subpleurais — exatamente o que descreve a alternativa B. O diagnóstico diferencial com pneumonia (inclusive por Pneumocystis jirovecii, dado o uso de prednisona) é o ponto central da questão, e a distinção se faz pela apresentação clínica e pelos achados de imagem.

A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome caracterizada pelo acúmulo de sangue nos espaços alveolares, resultante de dano à microcirculação pulmonar (capilarite, ou sangramento alveolar difuso sem inflamação). No contexto do LES, a HAD é uma manifestação rara, porém grave, que cursa com dispneia progressiva, tosse, febre e hemoptise (que pode estar ausente em até um terço dos casos), além de queda abrupta da hemoglobina — como visto na paciente, que apresenta Hb de 4 g/dL, um valor extremamente baixo e sugestivo de sangramento agudo. Os exames laboratoriais mostram ainda leucopenia, linfopenia e DHL elevado, achados que, em conjunto com a clínica, reforçam a suspeita. A haptoglobina baixa (120 mg/dL, no limite inferior) e a bilirrubina indireta discretamente elevada podem sugerir um componente de hemólise, mas o quadro dominante é o de sangramento alveolar.

Na tomografia computadorizada de tórax, o padrão típico da HAD é o de opacidades em vidro fosco difusas, frequentemente associadas a áreas de consolidação, com distribuição que tende a ser central/peri-hilar, poupando as regiões subpleurais e os ápices. Esse padrão reflete o preenchimento alveolar por sangue, que se acumula preferencialmente nas regiões dependentes e centrais. É importante diferenciar esse padrão do da pneumonia por Pneumocystis jirovecii (PCP), que também cursa com vidro fosco difuso, mas costuma ter distribuição mais periférica e simétrica, com predomínio em bases, e está associada a um quadro mais subagudo, com DHL elevado e pouca alteração no leucograma — embora a paciente tenha DHL elevado, a apresentação aguda com hemoptise e anemia grave favorece fortemente a HAD. Outros diagnósticos diferenciais incluem a pneumonia em organização criptogênica (POC), que apresenta opacidades periféricas e em mosaico, e a pneumonia eosinofílica, que cursa com eosinofilia no sangue periférico.

A distinção entre HAD e PCP é crucial, pois o tratamento é completamente diferente: na HAD, está indicada pulsoterapia com metilprednisolona e, frequentemente, ciclofosfamida ou rituximabe, além de medidas de suporte; na PCP, o tratamento é com sulfametoxazol-trimetoprima. A banca explora exatamente essa confusão, oferecendo alternativas que descrevem o padrão tomográfico da PCP (vidro fosco periférico e em bases) como se fosse o da HAD. O padrão peri-hilar poupando ápices é a chave para identificar a HAD e, portanto, a alternativa correta.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Descreve o padrão de vidro fosco periférico e em bases, que é típico da pneumonia por Pneumocystis jirovecii (PCP), não da hemorragia alveolar difusa. Na PCP, o infiltrado em vidro fosco é difuso, bilateral, frequentemente periférico e com predomínio em bases, poupando as regiões centrais. A paciente tem fatores de risco para PCP (uso de prednisona), mas o quadro agudo com hemoptise e anemia grave (Hb 4 g/dL) é muito mais sugestivo de HAD, cujo padrão é peri-hilar.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Descreve com precisão o padrão tomográfico da hemorragia alveolar difusa: infiltrado alveolar difuso em vidro fosco e consolidações, principalmente peri-hilares, poupando os ápices. Esse padrão reflete o preenchimento alveolar por sangue, que se acumula preferencialmente nas regiões centrais e dependentes. A apresentação clínica (dispneia progressiva, hemoptise, anemia grave) e os achados laboratoriais (leucopenia, linfopenia, DHL elevado) confirmam o diagnóstico de HAD no contexto de LES.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Menciona aumento cardíaco, que não é um achado esperado na HAD. O aumento cardíaco pode estar presente em casos de insuficiência cardíaca congestiva, que também pode causar vidro fosco e consolidações, mas o quadro clínico da paciente (hemoptise, anemia grave, leucopenia) não é compatível com ICC. Além disso, a distribuição bibasal com focos algodonosos é mais típica de edema cardiogênico ou pneumonia, não de HAD.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Descreve micronódulos pulmonares peri-hilares e vidro fosco apicais, um padrão que não corresponde à HAD. Micronódulos peri-hilares podem ser vistos em doenças granulomatosas (tuberculose, histoplasmose) ou em neoplasias, mas não são característicos de hemorragia alveolar. O vidro fosco apical também não é o padrão esperado, que é peri-hilar poupando ápices.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Descreve infiltrado intersticial difuso com opacidades em vidro fosco predominando nos lobos superiores. Esse padrão é mais típico de doenças intersticiais como sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade ou tuberculose, que cursam com acometimento de lobos superiores. Na HAD, o padrão é alveolar (não intersticial) e tem distribuição peri-hilar, poupando os ápices.

Gabarito: letra B — o padrão tomográfico da hemorragia alveolar difusa é o infiltrado alveolar difuso em vidro fosco e consolidações peri-hilares, poupando ápices.