Questão de Medicina — Neurologia — FGV 2023

Síndrome cordonal posterior e anemia megaloblástica

Gabarito: letra A. O quadro de síndrome cordonal posterior (disfunção das colunas posteriores da medula espinhal) associado a pancitopenia, LDH aumentado e VCM > 100 é a apresentação clássica da anemia perniciosa, uma anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12. A deficiência de B12 causa tanto a degeneração combinada subaguda da medula (que afeta as colunas posteriores e laterais) quanto a anemia megaloblástica, e o LDH elevado reflete a destruição intramedular dos precursores eritroides.

A anemia perniciosa é a causa mais comum de deficiência de vitamina B12 em adultos, resultante de gastrite atrófica autoimune que leva à destruição das células parietais gástricas e à deficiência do fator intrínseco, essencial para a absorção da cobalamina no íleo terminal. A deficiência de B12 compromete a síntese de DNA, causando eritropoiese ineficaz com megaloblastose na medula óssea e pancitopenia no sangue periférico. A destruição intramedular dos precursores eritroides explica o aumento do LDH, e a macrocitose (VCM > 100 fL) é a marca laboratorial das anemias megaloblásticas.

O quadro neurológico é um diferencial crucial: a deficiência de B12 causa degeneração combinada subaguda da medula espinhal, afetando as colunas posteriores (propriocepção e vibração) e laterais (trato corticoespinhal). Isso se manifesta como síndrome cordonal posterior com perda de propriocepção e sensibilidade vibratória, ataxia sensitiva e sinal de Lhermitte. A presença de sintomas neurológicos junto com anemia macrocítica e pancitopenia praticamente fecha o diagnóstico de deficiência de B12, sendo a anemia perniciosa a etiologia mais comum.

O diagnóstico é confirmado pela dosagem de vitamina B12 sérica baixa, níveis elevados de ácido metilmalônico e homocisteína, e pela presença de anticorpos contra o fator intrínseco ou células parietais. O tratamento é a reposição parenteral de vitamina B12, que reverte tanto a anemia quanto os sintomas neurológicos se iniciado precocemente.

A distinção fundamental que separa as alternativas é: a anemia perniciosa é a única que combina anemia megaloblástica (VCM > 100) com pancitopenia, LDH elevado E síndrome cordonal posterior. As outras opções podem causar anemia ou sintomas neurológicos, mas não essa tríade completa. A síndrome mielodisplásica pode causar pancitopenia e macrocitose, mas não causa síndrome cordonal posterior. A sífilis terciária pode causar tabes dorsalis (que afeta as colunas posteriores), mas não causa anemia megaloblástica com essas características laboratoriais. A anemia hemolítica autoimune causa anemia com LDH elevado, mas geralmente com VCM normal ou aumentado por reticulocitose, não pancitopenia, e não causa síndrome cordonal posterior. A doença celíaca pode causar má absorção de B12 e anemia megaloblástica, mas é causa menos comum e não explica a pancitopenia e o quadro neurológico tão diretamente quanto a anemia perniciosa.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A anemia perniciosa é a causa mais comum de deficiência de vitamina B12 e explica perfeitamente todos os achados: a deficiência de B12 causa anemia megaloblástica (VCM > 100) com pancitopenia por eritropoiese ineficaz, LDH elevado pela destruição intramedular dos precursores, e degeneração combinada subaguda da medula espinhal com síndrome cordonal posterior. É a única alternativa que integra todos os elementos do caso.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A anemia hemolítica autoimune causa anemia com LDH elevado e pode ter VCM aumentado devido à reticulocitose, mas não causa pancitopenia (as outras séries são preservadas) nem síndrome cordonal posterior. A destruição é periférica, não intramedular, e não há comprometimento neurológico característico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A sífilis terciária pode causar tabes dorsalis, que afeta as colunas posteriores da medula e causa sintomas neurológicos semelhantes. No entanto, não causa anemia megaloblástica com pancitopenia e LDH elevado. O quadro hematológico do paciente não é explicado pela neurossífilis.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A síndrome mielodisplásica pode causar pancitopenia e macrocitose (VCM > 100), e o LDH pode estar elevado. No entanto, não causa síndrome cordonal posterior. A degeneração combinada subaguda é específica da deficiência de B12, não da mielodisplasia. A ausência de sintomas neurológicos típicos de coluna posterior afasta essa hipótese como diagnóstico mais provável.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A doença celíaca pode causar má absorção de vitamina B12 e, consequentemente, anemia megaloblástica. No entanto, é causa menos comum de deficiência de B12 que a anemia perniciosa, e o quadro de pancitopenia com síndrome cordonal posterior é muito mais característico da anemia perniciosa. Além disso, a doença celíaca geralmente apresenta sintomas gastrointestinais que não foram mencionados.

Gabarito: letra A