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Questão de Medicina — Neurologia — FGV 2024

MedicinaNeurologia
Código
fg083809
Banca
FGV
Órgão
EBSERH
Ano
2024
Nível
Superior
Cargo
Área de Atuação - Neurofisiologia Clínica
Paciente feminina de 18 anos é levada ao neurologista com quadro de curso progressivo há 2 anos, de desequilíbrio de marcha e incoordenação motora apendicular, dificultando as atividades de vida diária. Ao exame são identificados nistagmo às miradas horizontais, disartria, dismetria nos quatro membros, arreflexia profunda, reflexo cutâneo-plantar em extensão bilateral e apalestesia distal em membros inferiores. Diagnóstico prévio de escoliose, sem outras comorbidades. Não há história familiar. Os pais são primos.Uma causa genética foi aventada e confirmada com o seguinte exame:
  1. Aexpansão GAA no gene FXN localizado no cromossomo 9q13;
  2. Bexpansão CAG no gene CACNA1A localizado no cromossomo 19q13;
  3. Cexpansão CAG no gene ATXN3 localizado no cromossomo 14q.32.1;
  4. Datrofia cerebelar na ressonância magnética de crânio;
  5. Ehipersinal nas fibras transversas na ponte na ressonância magnética de crânio.
Revelar gabarito e comentário

GabaritoA — expansão GAA no gene FXN localizado no cromossomo 9q13;

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