Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — FGV 2024
Medicina›Cardiologia e Alterações Vasculares
Código
fg094543
Banca
FGV
Órgão
SES-MT
Ano
2024
Nível
Superior
Cargo
Médico Cardiologista
Paciente de 47 anos, homem, sem acompanhamento médico regular, apresenta há 1 mês e meio edema de membros inferiores 3+/4+, dispneia progressiva aos esforços, no momento aos mínimos esforços. Há 2 semanas apresenta “tontura” ao se levantar rapidamente da cama. Hoje, refere palpitação e procura serviço de pronto atendimento.Ao Exame físico: ritmo cardíaco irregular, com FC: 115 bpm; PA: 106 x 68 mmHg; FR 22 irpm; SpO2: 98%. Presença de turgência jugular patológica, estertores crepitantes em bases pulmonares. Ao exame do abdome: fígado palpável a 4,0 cm do rebordo costal e ascite.Eletrocardiograma: fibrilação atrial, complexo QRS de baixa voltagem.Ecocardiograma transtorácico com as seguintes imagens:Braunwald – Tratado de Doenças Cardiovasculares – 9ª Ed. Cap. 15. Figura 15-78.Baseado no caso clínico descrito, o diagnóstico mais provável é
ADoença de Fabry.
BHemocromatose.
CSarcoidose.
DAmiloidose.
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GabaritoD — Amiloidose.
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Amiloidose cardíaca: diagnóstico em paciente com insuficiência cardíaca de padrão restritivo
Gabarito: letra D. O quadro clínico — insuficiência cardíaca com padrão restritivo (dispneia progressiva, edema, turgência jugular, hepatomegalia, ascite), fibrilação atrial e baixa voltagem no ECG — associado ao ecocardiograma com espessamento biventricular e aspecto granular brilhante do miocárdio é altamente sugestivo de amiloidose cardíaca. As demais alternativas (Doença de Fabry, Hemocromatose e Sarcoidose) são causas de cardiomiopatia infiltrativa, mas apresentam características clínicas e ecocardiográficas distintas que as tornam menos prováveis neste cenário.
A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa causada pelo depósito extracelular de proteínas amiloides no miocárdio, levando ao espessamento das paredes ventriculares com consequente disfunção diastólica e, posteriormente, sistólica. O padrão clássico é o de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) ou levemente reduzida, mas com importante restrição ao enchimento ventricular. Os sintomas de dispneia aos esforços, edema de membros inferiores, turgência jugular patológica, hepatomegalia e ascite refletem a congestão sistêmica decorrente da elevação das pressões de enchimento.
O eletrocardiograma na amiloidose frequentemente mostra baixa voltagem dos complexos QRS, um achado paradoxal quando comparado ao espessamento ventricular observado no ecocardiograma — essa combinação é um forte indicativo da doença. A fibrilação atrial é comum devido ao envolvimento atrial pelo processo infiltrativo. No ecocardiograma, além do espessamento biventricular, é característico o aspecto de miocárdio com textura granular ou brilhante ("sparkling"), além de espessamento do septo interatrial e das valvas.
O diagnóstico diferencial com outras doenças de depósito/infiltrativas é essencial. A Doença de Fabry é uma doença lisossômica ligada ao X que causa acúmulo de globotriaosilceramida, levando a hipertrofia ventricular concêntrica, mas geralmente com ECG mostrando sinais de hipertrofia ventricular esquerda (não baixa voltagem) e associação com acroparestesias, angioqueratomas e insuficiência renal. A Hemocromatose causa cardiomiopatia dilatada com disfunção sistólica importante, além de diabetes, hiperpigmentação cutânea e cirrose — o padrão é mais de dilatação do que de espessamento restritivo. A Sarcoidose pode causar cardiomiopatia infiltrativa, mas tipicamente cursa com distúrbios de condução (bloqueios), arritmias ventriculares e pode ter envolvimento pulmonar com adenopatia hilar — o espessamento miocárdico difuso com baixa voltagem é menos característico.
A chave para o diagnóstico neste caso é a combinação de: (1) insuficiência cardíaca com padrão restritivo (dispneia, edema, congestão); (2) ECG com baixa voltagem e fibrilação atrial; (3) ecocardiograma com espessamento biventricular e aspecto granular. Essa tríade é quase patognomônica de amiloidose cardíaca, especialmente em paciente sem outras causas evidentes de hipertrofia (como hipertensão de longa data).
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre as diferentes cardiomiopatias infiltrativas. O candidato pode ser tentado a escolher Sarcoidose ou Hemocromatose por serem "doenças de depósito", mas o padrão de baixa voltagem no ECG + espessamento no eco + fibrilação atrial é a assinatura da amiloidose. Na sarcoidose, o mais comum são distúrbios de condução e arritmias ventriculares; na hemocromatose, o padrão é de cardiomiopatia dilatada com disfunção sistólica.
Adenopatia hilar, envolvimento pulmonar, distúrbios de condução
Alternativa A — ❌ Incorreta
A Doença de Fabry é uma doença de depósito lisossômico que causa hipertrofia ventricular concêntrica, mas o ECG geralmente mostra sinais de hipertrofia ventricular esquerda (aumento de voltagem), não baixa voltagem. Além disso, cursa com manifestações sistêmicas típicas como acroparestesias, angioqueratomas, opacidades corneanas e doença renal — ausentes no caso. O padrão restritivo com baixa voltagem é muito mais característico de amiloidose.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A Hemocromatose causa cardiomiopatia dilatada com disfunção sistólica importante, não um padrão restritivo com espessamento. O quadro clássico inclui diabetes mellitus, hiperpigmentação cutânea (bronzeamento), cirrose e artropatia — manifestações não descritas no paciente. A baixa voltagem no ECG e o aspecto granular no ecocardiograma não são típicos da hemocromatose.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A Sarcoidose cardíaca pode causar cardiomiopatia infiltrativa, mas o padrão mais comum é de distúrbios de condução (bloqueio de ramo, BAV), arritmias ventriculares e disfunção segmentar. O envolvimento pulmonar com adenopatia hilar é frequente, mas não descrito no caso. Embora possa haver espessamento, a combinação de baixa voltagem + fibrilação atrial + padrão restritivo difuso é mais sugestiva de amiloidose.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A Amiloidose cardíaca é a doença infiltrativa que melhor explica o quadro: insuficiência cardíaca com padrão restritivo (dispneia, edema, turgência jugular, hepatomegalia, ascite), baixa voltagem no ECG (achado paradoxal com o espessamento ventricular) e fibrilação atrial (comum pelo envolvimento atrial). O ecocardiograma com espessamento biventricular e aspecto granular brilhante é característico. A combinação de baixa voltagem no ECG com espessamento no ecocardiograma é um forte preditor de amiloidose.
Gabarito: letra D — Amiloidose cardíaca, pelo padrão restritivo com baixa voltagem e espessamento ventricular.
Braunwald – Tratado de Doenças Cardiovasculares – 9ª Ed. Cap. 15. Figura 15-78.Baseado no caso clínico descrito, o diagnóstico mais provável é