Relacione os tipos de Porfirias aos seus sintomas e/ou características.1. Coproporfiria2. Porfiria cutânea tarda3. Porfiria aguda intermitente4. Porfiria eritropoiética congênita( ) Dor abdominal e disfunção autonômica( ) Convulsões e amaurose cortical( ) Acúmulo de Ferro nos hepatócitos( ) Anemia hemolítica e esplenomegaliaAssinale a opção que indica a relação correta, na ordem apresentada.
A4 – 2 – 3 – 1.
B2 – 1 – 4 – 3.
C3 – 1 – 4 – 2.
D3 – 1 – 2 – 4.
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GabaritoD — 3 – 1 – 2 – 4.
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Porfirias: correlação entre tipos e manifestações clínicas
Gabarito: letra D. A correlação correta é: Porfiria aguda intermitente (3) → dor abdominal e disfunção autonômica; Coproporfiria (1) → convulsões e amaurose cortical; Porfiria cutânea tarda (2) → acúmulo de ferro nos hepatócitos; Porfiria eritropoiética congênita (4) → anemia hemolítica e esplenomegalia. A questão exige o conhecimento das características clínicas distintivas de cada tipo de porfiria, conforme a classificação em hepáticas agudas, hepáticas cutâneas e eritropoiéticas cutâneas.
As porfirias são um grupo de doenças metabólicas causadas por deficiências enzimáticas na via de biossíntese do heme. A via do heme ocorre principalmente no fígado e na medula óssea, e o bloqueio em diferentes etapas leva ao acúmulo de precursores ou porfirinas, determinando o quadro clínico. Quando o bloqueio ocorre antes da formação das porfirinas, acumulam-se ácido delta-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG), que são neurotóxicos e causam sintomas neuroviscerais — caracterizando as porfirias hepáticas agudas. Quando o bloqueio ocorre após a formação das porfirinas, estas se acumulam e causam fotossensibilidade, levando a manifestações cutâneas — caracterizando as porfirias cutâneas.
A Porfiria Aguda Intermitente (PAI) é a mais comum das porfirias hepáticas agudas, com herança autossômica dominante, e se manifesta com crises neuroviscerais: dor abdominal intensa, vômitos, constipação, taquicardia, hipertensão e neuropatia periférica. A Coproporfiria Hereditária (CPH) também é uma porfiria hepática aguda, mas pode apresentar, além dos sintomas neuroviscerais, manifestações cutâneas. As convulsões e a amaurose cortical são complicações neurológicas graves que podem ocorrer nas crises agudas, especialmente na PAI, mas a questão associa essas manifestações à CPH — o que é clinicamente plausível, pois ambas são porfirias agudas com envolvimento neurológico.
A Porfiria Cutânea Tardia (PCT) é a mais comum das porfirias cutâneas, causada pela deficiência da enzima uroporfirinogênio descarboxilase (UROD). Um dos fatores precipitantes é a hemocromatose hereditária, que leva ao acúmulo de ferro nos hepatócitos. O ferro promove a formação de espécies reativas de oxigênio que oxidam o uroporfirinogênio, gerando uroporfirinas que inibem a UROD. Por isso, a PCT está associada à sobrecarga de ferro hepático.
A Porfiria Eritropoiética Congênita (PEC) é uma porfiria eritropoiética cutânea, de herança autossômica recessiva, causada pela deficiência da enzima uroporfirinogênio III sintase (UROS). O acúmulo de porfirinas nos eritrócitos causa hemólise, levando a anemia hemolítica e esplenomegalia. Além disso, há fotossensibilidade grave com bolhas e cicatrizes, eritrodontia e hiperplasia da medula óssea.
A pegadinha da questão está em associar corretamente cada porfiria ao seu sintoma característico, sem confundir as manifestações neuroviscerais das porfirias agudas com as manifestações cutâneas e hematológicas das porfirias crônicas. A banca explora a confusão entre a PAI e a CPH, ambas agudas, e entre a PCT e a PEC, ambas cutâneas, mas com mecanismos e apresentações distintas.
Porfirias
1Hepáticas agudas
Porfiria aguda intermitente
Dor abdominal
Disfunção autonômica
Coproporfiria hereditária
Convulsões
Amaurose cortical
2Hepáticas cutâneas
Porfiria cutânea tarda
Acúmulo de ferro nos hepatócitos
3Eritropoiéticas cutâneas
Porfiria eritropoiética congênita
Anemia hemolítica
Esplenomegalia
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A sequência 4 – 2 – 3 – 1 associa a Porfiria Eritropoiética Congênita (4) à dor abdominal e disfunção autonômica, o que está errado. A PEC é uma porfiria cutânea com anemia hemolítica, não apresenta sintomas neuroviscerais agudos. A dor abdominal e disfunção autonômica são características da Porfiria Aguda Intermitente (3).
Alternativa B — ❌ Incorreta
A sequência 2 – 1 – 4 – 3 associa a Porfiria Cutânea Tardia (2) à dor abdominal e disfunção autonômica, o que está errado. A PCT é uma porfiria cutânea, sem sintomas neurológicos. A dor abdominal e disfunção autonômica são características da Porfiria Aguda Intermitente (3).
Alternativa C — ❌ Incorreta
A sequência 3 – 1 – 4 – 2 associa a Porfiria Eritropoiética Congênita (4) ao acúmulo de ferro nos hepatócitos, o que está errado. A PEC é uma porfiria eritropoiética, com anemia hemolítica, e não apresenta sobrecarga de ferro hepático. O acúmulo de ferro nos hepatócitos é característico da Porfiria Cutânea Tardia (2).
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A sequência 3 – 1 – 2 – 4 está correta: Porfiria Aguda Intermitente (3) → dor abdominal e disfunção autonômica (sintomas neuroviscerais); Coproporfiria (1) → convulsões e amaurose cortical (complicações neurológicas das porfirias agudas); Porfiria Cutânea Tardia (2) → acúmulo de ferro nos hepatócitos (fator precipitante); Porfiria Eritropoiética Congênita (4) → anemia hemolítica e esplenomegalia (hemólise crônica).
PEGA ESSA DICA!
Para memorizar as porfirias, separe-as em três grupos: hepáticas agudas (PAI, CPH, PV, PALAD) → sintomas neuroviscerais (dor abdominal, neuropatia, convulsões); hepáticas cutâneas (PCT, PHE) → fotossensibilidade, sem sintomas neurológicos, associadas a fatores precipitantes como álcool, estrogênio e sobrecarga de ferro; eritropoiéticas cutâneas (PEC, PPE, PLX) → fotossensibilidade + anemia hemolítica (na PEC). Lembre-se: a PEC é a única que cursa com anemia hemolítica e esplenomegalia.