Uma paciente de 55 anos, sexo feminino, foi internada em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) devido a hemorragia digestiva baixa de grande monta, levando à instabilidade hemodinâmica. Seu coagulograma, realizado assim que entrou na UTI, mostrou um Tempo de Protrombina de 14 segundos, com INR/RNI de 1,3 e um Tempo Parcial de Tromboplastina Ativada (PTTa) de 72 segundos (controle = 32 segundos). A contagem de plaquetas era normal; a dosagem de fibrinogêncio, fator de Von Willebrand, fator IX e fator V foram normais, mas a dosagem de fator VIII foi de 1% (1 UI/mL). Foi repetido o PTTa depois de se adicionar à amostra o mesmo volume de plasma que a amostra do paciente continha, tendo este plasma sendo colhido de paciente com coagulograma normal (teste da mistura). O resultado do PTTa foi, outra vez, de 72 segundos.Com base nesse quadro clínico-laboratorial, assinale a opção que corresponde, respectivamente, ao diagnóstico e ao tratamento desta paciente.
ADoença de Von Willebrand tipo 3 grave – concentrado de fator VIII rico em multímeros de Von willebrand.
BCoagulação intravascular disseminada – transfusão de plasma e crioprecipitado.
CHemofilia A em portadora heterozigota, de aparecimento tardio – concentrado de fator VIII recombinante, 100 UI/Kg de peso.
DHemofilia A adquirida – concentrado de fator VII recombinante e ativado.
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GabaritoD — Hemofilia A adquirida – concentrado de fator VII recombinante e ativado.
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Hemofilia A adquirida: diagnóstico e tratamento
Gabarito: letra D. O quadro — PTTa prolongado (72s vs controle 32s) com INR normal, fator VIII em 1% e teste da mistura sem correção — é clássico de hemofilia A adquirida, uma coagulopatia por autoanticorpos contra o fator VIII, cujo tratamento de escolha é o concentrado de fator VII recombinante ativado (rFVIIa). A ausência de correção no teste da mistura indica a presença de um inibidor, não uma deficiência fatorial simples.
A hemofilia A adquirida é uma condição rara, mas grave, em que o sistema imunológico do paciente produz anticorpos (geralmente IgG) que neutralizam o fator VIII da coagulação. Diferentemente da hemofilia A congênita, que afeta homens desde o nascimento, a forma adquirida ocorre em adultos, frequentemente associada a doenças autoimunes, neoplasias, gestação ou uso de medicamentos, mas pode ser idiopática. O quadro clínico típico é o de sangramento grave em paciente sem história prévia de diátese hemorrágica, como a hemorragia digestiva baixa de grande monta apresentada pela paciente.
O diagnóstico laboratorial se baseia em três pilares: (1) PTTa prolongado com tempo de protrombina (INR) normal, indicando comprometimento da via intrínseca; (2) dosagem de fator VIII muito baixa (aqui, 1%), com os demais fatores (IX, V, Von Willebrand) normais; e (3) teste da mistura sem correção — quando se adiciona plasma normal ao plasma do paciente e o PTTa permanece prolongado, isso demonstra a presença de um inibidor (anticorpo) que neutraliza o fator VIII do plasma adicionado. Se houvesse apenas deficiência de fator VIII (como na hemofilia congênita), o teste da mistura corrigiria o PTTa, pois o plasma normal forneceria o fator VIII que falta.
O tratamento da hemofilia A adquirida tem dois objetivos: controlar o sangramento agudo e erradicar o inibidor. Para o sangramento ativo, os agentes de bypass são a primeira escolha, pois contornam a necessidade do fator VIII: o concentrado de fator VII recombinante ativado (rFVIIa) e o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC). O fator VIII recombinante não é eficaz, pois seria neutralizado pelo anticorpo. Para erradicar o inibidor, utiliza-se imunossupressão com corticosteroides, ciclofosfamida ou rituximabe.
A pegadinha central desta questão está no teste da mistura: a banca espera que o candidato saiba que a não correção do PTTa após a mistura com plasma normal indica a presença de um inibidor (anticorpo), e não uma simples deficiência fatorial. É essa distinção que separa a hemofilia A adquirida da hemofilia A congênita (que corrige na mistura) e da doença de Von Willebrand (que tem alteração do fator de Von Willebrand, aqui normal).
PTTa prolongado + INR normal
1Via intrínseca comprometida
2Dosar fatores
Fator VIII baixo
Teste da mistura
Corrige → deficiência (hemofilia congênita)
Não corrige → inibidor (hemofilia adquirida)
3Tratamento do sangramento
Agente de bypass (rFVIIa)
Fator VIII isolado (ineficaz)
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A doença de Von Willebrand tipo 3 grave é uma deficiência quantitativa grave do fator de Von Willebrand (vWF), que também leva à redução do fator VIII (pois o vWF o estabiliza no plasma). No entanto, a dosagem de fator de Von Willebrand foi normal no enunciado, o que exclui esse diagnóstico. Além disso, o tratamento com concentrado de fator VIII rico em multímeros de vWF seria indicado para a doença de Von Willebrand, não para um quadro de inibidor. A ausência de correção no teste da mistura também não é característica da doença de Von Willebrand, que geralmente corrige com a mistura.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é uma condição que cursa com consumo de fatores de coagulação e plaquetas, levando a prolongamento de tanto o TP quanto o PTTa, além de plaquetopenia e consumo de fibrinogênio. No caso, o INR é normal (1,3), a contagem de plaquetas é normal e o fibrinogênio é normal, o que afasta a CIVD. O tratamento com plasma e crioprecipitado seria indicado para repor fatores consumidos, mas não é a conduta para um inibidor de fator VIII. A CIVD também não explica a dosagem isolada de fator VIII em 1% com os demais fatores normais.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A hemofilia A em portadora heterozigota de aparecimento tardio é uma possibilidade teórica, mas improvável e não se encaixa no quadro. Portadoras de hemofilia A geralmente têm níveis de fator VIII entre 30% e 70% (podendo ser mais baixos em casos de inativação preferencial do cromossomo X), mas raramente apresentam sangramento grave com fator VIII em 1%. Além disso, o teste da mistura sem correção é o dado decisivo: na hemofilia congênita (mesmo em portadoras sintomáticas), a mistura com plasma normal corrige o PTTa, pois há apenas deficiência, não inibidor. O tratamento com concentrado de fator VIII recombinante seria eficaz na hemofilia congênita, mas não na forma adquirida com inibidor, pois o anticorpo neutralizaria o fator VIII infundido.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A hemofilia A adquirida é o diagnóstico que explica todos os achados: PTTa prolongado com INR normal, fator VIII em 1% com demais fatores normais, e teste da mistura sem correção (presença de inibidor). O tratamento do sangramento agudo nessa condição é feito com agentes de bypass, como o concentrado de fator VII recombinante ativado (rFVIIa), que ativa diretamente o fator X na presença de fator tecidual, contornando a necessidade do fator VIII. Essa é a conduta correta para controlar a hemorragia digestiva grave da paciente.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre deficiência fatorial e presença de inibidor. O teste da mistura é o divisor de águas: se o PTTa corrige após a mistura, há deficiência (hemofilia congênita, por exemplo); se não corrige, há inibidor (hemofilia adquirida). O candidato que não domina esse conceito tende a escolher a alternativa C, que descreve a hemofilia congênita, mas o tratamento com fator VIII seria ineficaz diante de um anticorpo neutralizante. Fique atento: na hemofilia adquirida, o tratamento do sangramento é com agente de bypass (rFVIIa ou aPCC), nunca com fator VIII isolado.
PEGA ESSA DICA!
Para questões de coagulopatia, monte um fluxo mental: (1) PTTa prolongado com TP normal → via intrínseca; (2) dosagem de fatores → identifica qual fator está baixo; (3) teste da mistura → corrige = deficiência; não corrige = inibidor. Esse raciocínio em três passos resolve a maioria das questões sobre distúrbios hemorrágicos. Na hemofilia adquirida, lembre-se também de que o tratamento do sangramento é com agente de bypass, e a erradicação do inibidor é feita com imunossupressão.