Uma paciente do sexo feminino, 29 anos de idade, procura um serviço de emergência, com queixas de febre, intensa astenia, hematúria, epistaxe e manchas roxas no corpo. Esses sintomas começaram uma semana antes, e vieram piorando rapidamente. Na emergência, seu hemograma mostrava anemia (hemoglobina de 6g/dL), trombocitopenia (21.000 plaquetas/µL) e intensa leucocitose (15.000 leucócitos/ µL).Foi feito um esfregaço do sangue periférico, que pode ser visto a seguir.Assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável para essa paciente
ALeucemia Mieloide Crônica (LMC) em fase acelerada.
BLeucemia pró-mielocítica aguda.
CLeucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC).
DLeuemia mieloide aguda tipo M1.
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GabaritoB — Leucemia pró-mielocítica aguda.
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Leucemia promielocítica aguda: diagnóstico pela tríade clínico-laboratorial
Gabarito: letra B. O quadro — febre, astenia, hematúria, epistaxe e púrpura de início rápido em paciente jovem, com anemia grave, trombocitopenia acentuada e leucocitose — associado ao esfregaço de sangue periférico (que tipicamente mostra blastos com bastonetes de Auer em feixes) é altamente sugestivo de leucemia promielocítica aguda (LPA, subtipo M3 da classificação FAB). A LPA é uma emergência médica pela alta incidência de coagulação intravascular disseminada (CIVD), que explica as manifestações hemorrágicas. O diagnóstico é confirmado pela presença da translocação t(15;17) e do gene de fusão PML-RARA.
A leucemia promielocítica aguda é uma forma específica de leucemia mieloide aguda (LMA), caracterizada pela proliferação de promielócitos anormais na medula óssea. Esses promielócitos contêm grânulos azurófilos abundantes e, frequentemente, múltiplos bastonetes de Auer (inclusões citoplasmáticas em forma de agulha, positivas para mieloperoxidase). A apresentação clínica clássica inclui sintomas de insuficiência medular (anemia, infecção, sangramento) e, crucialmente, um risco muito elevado de CIVD, que se manifesta com sangramentos mucocutâneos (epistaxe, gengivorragia, hematúria, púrpura) e pode ser fatal. O hemograma típico mostra anemia, trombocitopenia e, em muitos casos, leucocitose com blastos circulantes. O esfregaço de sangue periférico é fundamental para a suspeita diagnóstica, pois a morfologia dos blastos (promielócitos anormais) é bastante característica.
O diagnóstico diferencial entre as leucemias agudas e crônicas é essencial. As leucemias agudas (LMA, LLA) têm início abrupto, com sintomas de insuficiência medular e presença de blastos no sangue periférico. As leucemias crônicas (LMC, LMMC) têm evolução mais indolente, com proliferação de células mais maduras. A LMC, por exemplo, cursa com leucocitose intensa com desvio à esquerda (granulócitos em todos os estágios de maturação), basofilia, esplenomegalia e, na fase crônica, raramente apresenta blastos em grande número. A LMMC é uma neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa que ocorre em idosos, com monocitose persistente e displasia, sem blastos proeminentes. A LMA tipo M1 (sem maturação) também é aguda, mas os blastos são menos diferenciados e não apresentam os bastonetes de Auer em feixes característicos da M3.
A banca explora a confusão entre as leucemias agudas e crônicas, e entre os subtipos de LMA. A chave é reconhecer a apresentação clínica aguda e hemorrágica, típica da LPA, e a morfologia dos blastos no esfregaço. A presença de bastonetes de Auer, especialmente em feixes, é um forte indicativo de LPA. Além disso, a trombocitopenia grave (< 50.000/µL) e a leucocitose com blastos apontam para leucemia aguda, não crônica.
Na prática, diante de um paciente jovem com anemia, trombocitopenia e leucocitose, o esfregaço de sangue periférico é o primeiro exame a ser realizado. Se houver suspeita de LPA, a conduta imediata é iniciar ácido all-trans-retinoico (ATRA) e quimioterapia, além de suporte transfusional, pois a CIVD pode ser fatal. O diagnóstico é confirmado por citogenética (t(15;17)) ou biologia molecular (PML-RARA).
Guarde a tríade que decide esta questão: início agudo + manifestações hemorrágicas + blastos com bastonetes de Auer no esfregaço = LPA. É exatamente essa combinação que separa a alternativa correta das demais.
A LMC em fase acelerada pode apresentar blastos no sangue, mas a evolução é de uma doença crônica prévia, com esplenomegalia e leucocitose intensa com basofilia. O quadro agudo e hemorrágico, com trombocitopenia grave e anemia profunda, é mais típico de leucemia aguda. Além disso, a morfologia dos blastos na LMC em fase acelerada não é de promielócitos com bastonetes de Auer em feixes.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A LPA (M3) é a leucemia aguda que mais se associa a CIVD, explicando o sangramento mucocutâneo (epistaxe, hematúria, púrpura). O hemograma com anemia, trombocitopenia e leucocitose, e o esfregaço com promielócitos anormais contendo bastonetes de Auer, são altamente sugestivos. O diagnóstico é confirmado pela t(15;17) e PML-RARA.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A LMMC é uma neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa que ocorre predominantemente em idosos, com monocitose persistente (> 1.000/µL), displasia em uma ou mais linhagens e ausência de blastos em grande número. O quadro clínico é mais indolente, sem a apresentação aguda e hemorrágica descrita.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A LMA tipo M1 (sem maturação) é uma leucemia aguda, mas os blastos são indiferenciados, sem grânulos e sem bastonetes de Auer em feixes. A apresentação hemorrágica por CIVD é muito menos frequente que na M3. O diagnóstico diferencial é feito pela morfologia e citoquímica.
NÃO CAIA NESSA!
A banca tenta confundir o candidato com leucemias crônicas (LMC, LMMC) e outros subtipos de LMA. A armadilha é não reconhecer que a tríade início agudo + sangramento + bastonetes de Auer aponta especificamente para a LPA. Lembre-se: a LPA é a emergência hematológica que mais cursa com CIVD — se o paciente sangra, pense nela primeiro.
PEGA ESSA DICA!
Na prova, ao ver um caso de leucemia aguda com hemorragia, associe imediatamente à LPA. Decore os achados-chave: trombocitopenia grave, anemia, leucocitose com blastos, e bastonetes de Auer em feixes no esfregaço. A confirmação é a t(15;17).
Assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável para essa paciente