GabaritoD — I, II e III.
Gabarito: letra D. As três patologias listadas — poliangiite microscópica (PAM), granulomatose com poliangiite (GPA) e granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) — são, de fato, as principais vasculites associadas ao anticorpo anticitoplasmático de neutrófilo (ANCA), conforme a classificação da Conferência de Consenso de Chapel Hill (CHCC). A questão cobra exatamente o reconhecimento desse trio clássico de vasculites de pequenos vasos ANCA-associadas.
As vasculites associadas ao ANCA (VAAs) formam um grupo de doenças sistêmicas caracterizadas por inflamação e necrose da parede de vasos de pequeno e médio calibre, frequentemente sem deposição significativa de imunocomplexos (daí o termo "pauci-imune"). O ANCA é um autoanticorpo dirigido contra enzimas dos grânulos de neutrófilos — principalmente a proteinase 3 (PR3) e a mieloperoxidase (MPO) — e sua presença é um marcador sorológico central para o diagnóstico dessas condições. A classificação de Chapel Hill, revisada em 2012, reconhece três formas principais de vasculite ANCA-associada: a granulomatose com poliangiite (GPA, antiga granulomatose de Wegener), a poliangiite microscópica (PAM) e a granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA, antiga síndrome de Churg-Strauss). Além dessas, há formas restritas a órgãos, como a vasculite renal limitada.
Cada uma tem um perfil clínico e sorológico característico. A GPA é a mais comum, com acometimento preferencial de vias aéreas superiores (sinusite, epistaxe, úlceras orais), pulmão (nódulos cavitados, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite necrosante pauci-imune); associa-se tipicamente ao cANCA/anti-PR3. A PAM cursa com glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, sem granulomas, e associa-se mais ao pANCA/anti-MPO. A GEPA é a menos comum, caracterizada por asma de início na idade adulta, eosinofilia sanguínea (>1.500/µL) e vasculite de dois ou mais órgãos; sua associação com o ANCA é mais fraca que nas outras duas. Apesar dessas diferenças, as três compartilham o mesmo mecanismo fisiopatológico básico e são agrupadas sob o mesmo guarda-chuva diagnóstico — é exatamente isso que a questão explora.
A pegadinha que a banca poderia explorar seria a de excluir a GEPA por sua associação mais fraca com o ANCA, ou confundir a nomenclatura antiga (Wegener, Churg-Strauss) com a atual. Mas aqui o enunciado é direto: pergunta quais podem ser descritas como vasculite associada ao ANCA, e as três se enquadram. O critério decisivo é o enquadramento na classificação de Chapel Hill — se a patologia pertence ao grupo das VAAs, ela é ANCA-associada, independentemente da frequência de positividade do anticorpo.
Vasculite | Sigla | Antiga Nomenclatura | Perfil Clínico Típico | Associação com ANCA |
|---|---|---|---|---|
Granulomatose com Poliangiite | GPA | Granulomatose de Wegener | Vias aéreas superiores (sinusite, epistaxe), pulmão (nódulos cavitados), rins (glomerulonefrite) | Forte (cANCA/anti-PR3, ~90% com doença renal) |
Poliangiite Microscópica | PAM | — | Glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar, sem granulomas | Forte (pANCA/anti-MPO) |
Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite | GEPA | Síndrome de Churg-Strauss | Asma de início adulto, eosinofilia sanguínea (>1.500/µL), vasculite de 2+ órgãos | Mais fraca (~40-50% positivos) |
A poliangiite microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante de pequenos vasos, classicamente associada ao ANCA (predominantemente pANCA/anti-MPO). É uma das três formas principais de vasculite ANCA-associada reconhecidas pela classificação de Chapel Hill, cursando tipicamente com glomerulonefrite pauci-imune e hemorragia alveolar.
A granulomatose com poliangiite (GPA), antiga granulomatose de Wegener, é a vasculite ANCA-associada mais clássica e mais comum. Cerca de 90% dos pacientes com doença renal ativa são ANCA-positivos, predominantemente cANCA/anti-PR3. É o protótipo do grupo.
A granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA), antiga síndrome de Churg-Strauss, também integra o grupo das vasculites ANCA-associadas, embora com associação mais fraca ao anticorpo (positivo em cerca de 40-50% dos casos). A presença de asma, eosinofilia e vasculite a define, mas o enquadramento no grupo é inequívoco.
Conclusão: os três itens estão corretos, portanto a alternativa é a letra D.
Gabarito: letra D
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