Com relação ao rim esponja medular, é correto afirmar que
Aé uma condição grave, de caráter recessivo, caracterizada por cistos corticais.
Bestá geralmente associado à fibrose periportal.
Ca maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem por outros motivos.
Dgeralmente progride para doença renal crônica a partir da 5ª década de vida.
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GabaritoC — a maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem por outros motivos.
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Rim esponja medular: apresentação clínica e diagnóstico
Gabarito: letra C. O rim esponja medular (REM) é um distúrbio cístico em que a maioria dos pacientes é assintomática, sendo a doença diagnosticada com base em achados incidentais de imagem realizados por outros motivos — exatamente o que afirma a alternativa correta. Essa característica é central na definição da doença, conforme a literatura nefrológica.
O rim esponja medular, também conhecido como doença de Lenarduzzi-Cacchi-Ricci, é um distúrbio cístico relativamente incomum, caracterizado por ectasia e dilatação cística dos ductos coletores medulares e papilares, o que confere ao rim um aspecto esponjoso nos exames de imagem. A doença ocorre geralmente de forma esporádica, embora casos familiares tenham sido relatados. Não foi estabelecida uma base genética bem definida para o REM, o que contrasta com outras doenças císticas renais, como a doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), que tem herança genética bem caracterizada.
A apresentação clínica do REM é marcada pela ausência de sintomas na maioria dos pacientes. A doença é frequentemente detectada entre 30 e 50 anos, muitas vezes de forma incidental, quando o paciente realiza exames de imagem por outros motivos. Quando sintomáticos, os pacientes podem apresentar nefrolitíase (cálculos renais), nefrocalcinose, infecções urinárias e, em alguns casos, hematúria. O REM está associado a defeitos de acidificação e concentração da urina, elevado risco de nefrocalcinose e cálculos renais, e risco moderado de infecções urinárias e doença renal crônica (DRC). No entanto, a evolução clínica é benigna e normalmente não está associada à doença renal em estágio terminal (DRET).
O diagnóstico do REM é feito por exames de imagem. A urografia por tomografia computadorizada (TC) substituiu a urografia intravenosa como exame de escolha. Na TC, observa-se retenção do contraste nas pirâmides renais e nos ductos coletores císticos, dando um aspecto de pincel ou estriações lineares difusas. A nefrocalcinose é comum, mas não é necessária para o diagnóstico. A TC também é útil para descartar outras condições, como necrose papilar, DRPAD, obstrução ou pielonefrite.
É importante distinguir o REM de outras doenças císticas renais, como a DRPAD e a nefronoftise (NPHP). A DRPAD é uma doença genética autossômica dominante, com cistos volumosos que aumentam o tamanho dos rins, frequentemente associada a cistos hepáticos, aneurismas cerebrais e anormalidades valvares cardíacas. A NPHP é uma doença autossômica recessiva, com início na infância ou adolescência, caracterizada por cistos medulares, baixa densidade urinária e ausência de proteinúria significativa, podendo evoluir para DRET. O REM, por sua vez, tem evolução benigna e raramente progride para DRET.
A pegadinha desta questão está em associar o REM a características de outras doenças císticas renais. A banca explora a confusão entre o REM e a DRPAD ou a NPHP, que têm apresentações clínicas e prognósticos distintos. O candidato que não domina as diferenças entre essas entidades pode facilmente marcar uma alternativa incorreta. Guarde a fronteira entre o REM (benigno, assintomático, achado incidental) e as outras doenças císticas (progressivas, com manifestações sistêmicas): é exatamente nela que as alternativas se dividem.
Afirma que o REM é uma condição grave, de caráter recessivo, caracterizada por cistos corticais. Há dois erros: (1) o REM não é uma condição grave — a evolução clínica é benigna e normalmente não está associada à DRET; (2) o REM não tem caráter recessivo — ocorre geralmente de forma esporádica, sem base genética bem definida, embora casos familiares tenham sido relatados. Além disso, os cistos do REM são medulares (ectasia dos ductos coletores medulares e papilares), não corticais. A descrição de cistos corticais e caráter recessivo se aproxima mais da nefronoftise, que é uma doença autossômica recessiva.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Afirma que o REM está geralmente associado à fibrose periportal. Não há associação entre REM e fibrose periportal. A fibrose hepática é uma manifestação extrarrenal que pode ocorrer na nefronoftise (NPHP), mas não no REM. A NPHP pode apresentar sintomas extrarrenais, como retinite pigmentosa (síndrome de Senior-Løken), déficit intelectual, ataxia cerebelar, anormalidades ósseas ou fibrose hepática. O REM não tem essas associações sistêmicas.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Afirma que a maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem por outros motivos. Isso está correto. O REM é frequentemente detectado de forma incidental, entre 30 e 50 anos, quando o paciente realiza exames de imagem por outras razões. A maioria dos pacientes é assintomática, e a evolução clínica é benigna. Essa é a característica mais marcante do REM e a que o distingue de outras doenças císticas renais.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Afirma que o REM geralmente progride para doença renal crônica a partir da 5ª década de vida. Isso está incorreto. O REM está associado a risco moderado de DRC, mas a evolução clínica é benigna e normalmente não está associada à DRET. A progressão para DRC não é uma característica geral do REM. A progressão para DRET é mais característica de outras doenças císticas, como a DRPAD (que pode evoluir para DRET entre 50 e 70 anos) ou a NPHP.
PEGA ESSA DICA!
Para diferenciar as doenças císticas renais na prova, foque em três critérios: herança genética, localização dos cistos e prognóstico. O REM é esporádico, com cistos medulares e evolução benigna; a DRPAD é autossômica dominante, com cistos volumosos e progressão para DRET; a NPHP é autossômica recessiva, com cistos medulares e início precoce. Memorize essas diferenças e você acertará questões como esta.