Questão de Medicina — Oftalmologia — FGV 2024

Síndrome da Necrose Progressiva da Retina Externa (PORN)

Gabarito: letra A. A PORN é uma retinopatia necrosante causada pelos vírus herpes simples (tipos 1 e 2) e varicela-zoster (VZV), caracterizada por rápida progressão, acometimento bilateral frequente, envolvimento do polo posterior, periferia e média periferia da retina, e evolução para descolamento regmatogênico da retina em cerca de 70% dos casos. As demais alternativas erram ao atribuir a doença ao HIV ou ao citomegalovírus, ou ao descrever características de outras retinopatias.

A PORN (Progressive Outer Retinal Necrosis) é uma forma rara e grave de necrose retiniana, que se distingue da necrose retiniana aguda (ARN) por características clínicas e etiológicas específicas. Enquanto a ARN classicamente acomete pacientes imunocompetentes e se manifesta como uma necrose retiniana periférica de progressão rápida, a PORN foi inicialmente descrita em pacientes com imunossupressão grave, particularmente aqueles com AIDS avançada e contagens de linfócitos CD4 muito baixas. No entanto, a alternativa correta destaca que a PORN é causada pelos vírus herpes simples tipo 1 e 2 ou pelo VZV, e não pelo HIV diretamente — o HIV é o fator de imunossupressão que predispõe à reativação desses vírus.

A progressão da PORN é tipicamente rápida, com lesões necróticas que podem começar no polo posterior e se estender para a periferia e média periferia da retina. O envolvimento bilateral é comum, ocorrendo em uma proporção significativa dos casos. A necrose retiniana extensa leva à formação de múltiplas roturas retinianas, resultando em descolamento regmatogênico da retina em aproximadamente 70% dos casos — um dado que a alternativa A corretamente menciona. O descolamento regmatogênico ocorre porque a necrose enfraquece a retina, criando buracos ou roturas por onde o líquido vítreo pode passar e descolar a retina.

O diagnóstico da PORN é essencialmente clínico, baseado no exame de fundo de olho, que revela áreas de necrose retiniana externa, frequentemente com pouca ou nenhuma inflamação vítrea inicial (um contraste com a ARN, que apresenta vitreíte significativa). O tratamento envolve terapia antiviral sistêmica agressiva, geralmente com aciclovir intravenoso ou ganciclovir, e a profilaxia do descolamento retiniano pode incluir laser ou cirurgia vitreorretiniana. O prognóstico é reservado, especialmente se o diagnóstico for tardio.

A pegadinha central desta questão é a confusão entre a PORN e outras retinopatias necrosantes ou infecciosas, como a retinite por citomegalovírus (CMV) e a própria ARN. A retinite por CMV é a infecção ocular oportunista mais comum em pacientes com AIDS, caracterizada por necrose retiniana hemorrágica de progressão lenta, tipicamente em pacientes com CD4 muito baixo, e é causada pelo citomegalovírus — não pelos vírus herpes simples ou VZV. A alternativa D tenta confundir ao atribuir a PORN ao CMV e descrevê-la como unilateral, o que contraria as características clássicas da doença. Já a alternativa C descreve uma progressão lenta e unilateral, o que é mais compatível com a retinite por CMV ou com outras formas de necrose retiniana, mas não com a PORN.

Guarde a fronteira entre PORN e retinite por CMV: a PORN é causada por HSV/VZV, tem progressão rápida, é frequentemente bilateral e acomete o polo posterior; a retinite por CMV é causada pelo citomegalovírus, tem progressão mais lenta, é tipicamente unilateral e acomete a periferia com padrão hemorrágico. É exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve com precisão as características da PORN: etiologia viral (HSV-1, HSV-2 e VZV), rápida progressão, possibilidade de bilateralidade, acometimento do polo posterior, periferia e média periferia, e a alta incidência de descolamento regmatogênico da retina (cerca de 70%). Todos esses elementos são consistentes com a apresentação clássica da doença, tornando esta a afirmativa correta.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa erra ao afirmar que a PORN é causada pelo vírus da imunodeficiência adquirida (HIV). O HIV não causa diretamente a necrose retiniana; ele predispõe à reativação de outros vírus, como o HSV e o VZV, que são os agentes etiológicos da PORN. Além disso, a descrição de "pouca resposta ao tratamento antiviral venoso" e "péssimo prognóstico" é genérica e não específica da PORN, embora o prognóstico possa ser reservado em casos avançados. O erro central é a atribuição etiológica ao HIV.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa descreve características que não correspondem à PORN: progressão lenta, unilateralidade e associação com herpes zoster cutâneo, imunodeficiência adquirida e tuberculose pulmonar. A PORN tem progressão rápida, é frequentemente bilateral e não está associada à tuberculose pulmonar. Essa descrição se aproxima mais de outras formas de necrose retiniana ou de retinite infecciosa, mas não da PORN.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A alternativa erra ao atribuir a PORN ao citomegalovírus (CMV) e descrevê-la como unilateral e resistente ao tratamento antiviral. A PORN é causada por HSV-1, HSV-2 e VZV, não pelo CMV. A retinite por CMV é uma entidade distinta, que ocorre em pacientes imunossuprimidos, mas tem características clínicas diferentes, como progressão mais lenta e padrão hemorrágico. Além disso, a PORN pode ser bilateral, contrariando a afirmação de unilateralidade.

Gabarito: letra A