GabaritoA — Dermatofibrossarcoma protuberans.
Gabarito: letra A. O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia mesenquimal de baixo grau, caracterizada por crescimento infiltrativo e alta taxa de recidiva local, sem fenômeno de regressão espontânea — ao contrário do melanoma, do carcinoma de células de Merkel e do carcinoma basocelular, que podem apresentar regressão parcial ou total. A regressão tumoral espontânea é um fenômeno imunomediado, mais bem documentado no melanoma, mas também descrito no carcinoma de células de Merkel e no carcinoma basocelular.
A regressão tumoral espontânea é um processo pelo qual uma neoplasia maligna diminui de tamanho ou desaparece sem tratamento oncológico específico. Esse fenômeno é mediado principalmente pela resposta imune do hospedeiro, especialmente por linfócitos T citotóxicos que reconhecem antígenos tumorais e promovem a destruição das células neoplásicas. Na pele, esse mecanismo é particularmente relevante porque o microambiente cutâneo é rico em células apresentadoras de antígenos, como as células de Langerhans, e em linfócitos residentes.
O melanoma é o exemplo clássico de regressão espontânea: estima-se que até 10-35% dos melanomas apresentem algum grau de regressão, evidenciada histologicamente por áreas de fibrose, melanose residual e infiltrado linfocitário. A regressão pode ser parcial, deixando áreas de despigmentação (halo), ou completa, como no melanoma regressivo, que pode metastatizar mesmo após o desaparecimento da lesão primária. O carcinoma de células de Merkel, neoplasia neuroendócrina agressiva, também pode apresentar regressão espontânea, embora rara, associada a resposta imune antitumoral. O carcinoma basocelular, apesar de ser o câncer de pele mais comum e raramente metastatizar, pode ocasionalmente apresentar regressão espontânea, especialmente em lesões superficiais.
O dermatofibrossarcoma protuberans, por outro lado, é um sarcoma de partes moles que se origina de fibroblastos e apresenta uma translocação cromossômica característica (t(17;22)), resultando na fusão dos genes COL1A1-PDGFB. Essa alteração genética leva à superexpressão do receptor de fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), promovendo proliferação celular contínua. O DFSP cresce de forma lenta, mas infiltrativa, com alta taxa de recidiva local após ressecção incompleta, e raramente metastatiza. Não há relatos consistentes de regressão espontânea do DFSP, pois seu crescimento é impulsionado por um mecanismo autócrino que independe da resposta imune.
A distinção crucial entre essas neoplasias está na origem celular e no mecanismo de crescimento: enquanto o melanoma, o carcinoma de células de Merkel e o carcinoma basocelular são neoplasias epiteliais ou neuroendócrinas que podem ser reconhecidas e atacadas pelo sistema imune, o DFSP é uma neoplasia mesenquimal com um driver oncogênico constitutivo que a torna menos suscetível à regressão imunomediada. Essa diferença explica por que o DFSP é a única entre as opções que não está relacionada ao fenômeno de regressão tumoral espontânea.
A banca explora o conhecimento específico sobre o comportamento biológico de cada neoplasia cutânea. O candidato que conhece apenas as características gerais do melanoma e do carcinoma basocelular pode não identificar o DFSP como a exceção, especialmente porque é uma neoplasia menos frequente. A pegadinha está em reconhecer que, embora o DFSP seja de baixo grau e tenha bom prognóstico, isso não se deve à regressão espontânea, mas sim ao seu crescimento lento e à baixa capacidade metastática.
O dermatofibrossarcoma protuberans é a neoplasia que não está relacionada ao fenômeno de regressão tumoral espontânea. Trata-se de um sarcoma de baixo grau, com crescimento infiltrativo e alta taxa de recidiva local, mas sem evidências de regressão espontânea. Seu crescimento é impulsionado pela fusão gênica COL1A1-PDGFB, que ativa constitutivamente o receptor de PDGF, tornando-o independente da resposta imune. A banca pede a neoplasia que não apresenta esse fenômeno, e o DFSP é exatamente essa exceção.
O melanoma é o exemplo mais clássico de regressão tumoral espontânea. Estima-se que uma parcela significativa dos melanomas apresente regressão parcial ou completa, evidenciada por áreas de fibrose, melanose residual e infiltrado linfocitário. A regressão pode ocorrer até mesmo em melanomas metastáticos, e o melanoma regressivo é uma entidade bem documentada. Portanto, o melanoma está relacionado ao fenômeno de regressão espontânea, o que torna esta alternativa incorreta.
O carcinoma de células de Merkel, apesar de ser uma neoplasia agressiva, pode apresentar regressão espontânea, embora rara. Esse fenômeno está associado à resposta imune antitumoral, especialmente em tumores com infiltrado linfocitário denso. Há relatos de regressão completa do carcinoma de células de Merkel, o que o relaciona ao fenômeno de regressão espontânea. Portanto, esta alternativa está incorreta.
O carcinoma basocelular, embora raramente metastatize, pode apresentar regressão espontânea, especialmente em lesões superficiais. Esse fenômeno é mediado pela resposta imune local, com infiltrado linfocitário e apoptose das células tumorais. A regressão espontânea do CBC é um achado bem documentado na literatura, o que torna esta alternativa incorreta.
Gabarito: letra A — o dermatofibrossarcoma protuberans é a única neoplasia cutânea entre as opções que não apresenta fenômeno de regressão tumoral espontânea.
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