Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — FGV 2024

Lúpus Eritematoso Neonatal: manifestações cardíacas e cutâneas

Gabarito: letra B. Estão corretas as afirmativas I e II: o bloqueio cardíaco no lúpus neonatal varia de leve (aumento do intervalo P-R) a grave (bloqueio atrioventricular total), e as lesões cutâneas são transitórias, com resolução espontânea em 6–12 meses, acompanhando a eliminação dos anticorpos maternos da circulação da criança. A afirmativa III está incorreta, pois a biópsia cutânea não é sempre indicada — o diagnóstico é essencialmente clínico e sorológico (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB).

O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença autoimune rara, adquirida passivamente pela transferência transplacentária de anticorpos maternos (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB) para o feto. Esses anticorpos atravessam a placenta e podem lesar tecidos fetais, principalmente o sistema de condução cardíaca e a pele. A doença não é hereditária no sentido clássico — o bebê não tem lúpus sistêmico, mas manifesta os efeitos dos anticorpos maternos, que desaparecem espontaneamente à medida que são catabolizados, geralmente em torno de 6 a 12 meses de vida.

A manifestação mais temida é o bloqueio cardíaco congênito, que ocorre em cerca de 1–2% dos fetos de mães com anti-Ro/SSA positivo. O espectro é amplo: desde um simples prolongamento do intervalo P-R no eletrocardiograma (bloqueio AV de primeiro grau) até o bloqueio atrioventricular total (BAVT), que é irreversível e exige marca-passo. A lesão cardíaca se instala por volta da 16ª a 24ª semana de gestação, quando os anticorpos maternos atacam o sistema de condução fetal. Por isso, o acompanhamento pré-natal com ecocardiograma fetal seriado é essencial em gestantes com lúpus e anticorpos anti-Ro/SSA.

As lesões cutâneas são a manifestação mais comum do LEN, presentes em cerca de 70–80% dos casos. Aparecem tipicamente nas primeiras semanas de vida, como máculas ou placas eritematosas, descamativas, por vezes anulares, com predileção pela face (região periorbitária, "em asa de borboleta"), couro cabeludo e áreas fotoexpostas. São lesões transitórias: resolvem-se espontaneamente em 6–12 meses, sem deixar cicatriz (embora possa haver hipopigmentação residual), exatamente quando os anticorpos maternos são eliminados da circulação da criança. O tratamento, quando necessário, é apenas sintomático (proteção solar, hidratação), pois a resolução é espontânea.

A biópsia cutânea não é sempre indicada. O diagnóstico do LEN é fundamentalmente clínico, baseado nas lesões típicas em um lactente filho de mãe com lúpus ou com anticorpos anti-Ro/SSA positivos, confirmado pela sorologia do bebê (presença desses anticorpos). A biópsia pode ser útil em casos atípicos, para excluir outros diagnósticos (como dermatite seborreica, tinea, ou outras dermatoses), mas não é um procedimento de rotina. A histologia mostra dermatite de interface (vacuolização da camada basal), semelhante ao lúpus cutâneo do adulto, mas o diagnóstico é sorológico.

A pegadinha da banca está na afirmativa III: o candidato pode pensar que, por ser uma doença autoimune, a biópsia seria sempre necessária para confirmar. Mas a prática clínica mostra que o diagnóstico é clínico-sorológico, e a biópsia fica reservada para casos duvidosos. Guarde a fronteira: manifestações cardíacas e cutâneas são típicas e autolimitadas; biópsia é exceção, não regra — é exatamente nesse critério que as alternativas se dividem.

Item I — ✅ Correto

A afirmativa descreve corretamente o espectro do bloqueio cardíaco no lúpus neonatal: pode ser leve, com aumento do intervalo P-R (bloqueio AV de primeiro grau), até formas graves, como o bloqueio atrioventricular total. Essa é a manifestação mais grave e irreversível da doença, exigindo marca-passo na maioria dos casos. O item está correto.

Item II — ✅ Correto

As lesões cutâneas do lúpus neonatal são de fato transitórias, com resolução espontânea em 6–12 meses, coincidindo com a eliminação dos anticorpos maternos (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB) da circulação da criança. Esse é o comportamento clássico da doença: as manifestações cutâneas desaparecem quando os anticorpos são catabolizados. O item está correto.

Item III — ❌ Incorreto

A biópsia cutânea não é sempre indicada. O diagnóstico do lúpus neonatal é clínico (lesões típicas em lactente de mãe com lúpus ou anti-Ro/SSA positivo) e sorológico (presença dos anticorpos no bebê). A biópsia é reservada para casos atípicos, quando há dúvida diagnóstica com outras dermatoses. Afirmar que é "sempre indicada" é uma generalização incorreta. O item está incorreto.

Conclusão: corretos os itens I e II → portanto, a alternativa é a letra B.

Gabarito: letra B