Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — FGV 2024

Endomiocardiofibrose: diagnóstico diferencial

Gabarito: letra D. O quadro clínico-ecocardiográfico descrito — paciente jovem do nordeste brasileiro com insuficiência cardíaca direita crônica (ascite, turgência jugular, edema de MMII) e ecocardiograma mostrando obliteração de ambos os ápices ventriculares, trombo ventricular e hipermotilidade da base com ápice normocinético — é a apresentação clássica da endomiocardiofibrose (EMF), uma cardiomiopatia restritiva endêmica em regiões tropicais, incluindo o nordeste do Brasil.

A endomiocardiofibrose é uma forma de cardiomiopatia restritiva caracterizada por fibrose e espessamento do endocárdio, que oblitera os ápices ventriculares e frequentemente envolve as valvas atrioventriculares, levando a insuficiência cardíaca direita e esquerda. A doença é endêmica em áreas tropicais da África, Ásia e América do Sul, incluindo o Brasil, especialmente no nordeste. O ecocardiograma é o exame de escolha para o diagnóstico, mostrando a obliteração apical característica, que é o achado mais específico e que a diferencia das demais cardiomiopatias.

O diagnóstico diferencial das cardiomiopatias restritivas é amplo e inclui a amiloidose, a sarcoidose, a hemocromatose e a doença de Chagas, entre outras. No entanto, a combinação de achados clínicos e ecocardiográficos é altamente sugestiva de EMF. A obliteração apical bilateral é um achado quase patognomônico, e a presença de trombo ventricular é uma complicação comum devido à estase sanguínea nas áreas obliteradas. A hipermotilidade da base ventricular com ápice normocinético, descrita no enunciado, é um achado típico que reflete a preservação da função contrátil da base em contraste com o ápice fibrosado e não funcionante.

A distinção entre a EMF e outras cardiomiopatias restritivas é crucial, pois o tratamento e o prognóstico diferem. Enquanto a amiloidose e a sarcoidose têm tratamento específico para a doença de base, a EMF é tratada com medidas de suporte para insuficiência cardíaca e, em casos selecionados, com ressecção cirúrgica do endocárdio fibrosado. A identificação correta da etiologia é, portanto, fundamental para a abordagem terapêutica adequada.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que, apesar de a paciente apresentar dor torácica e dispneia, o padrão ecocardiográfico de obliteração apical bilateral é o achado que define o diagnóstico. As alternativas A, B, C e E apresentam outras cardiomiopatias que podem cursar com insuficiência cardíaca, mas não apresentam a obliteração apical característica da EMF. A chave para a resposta correta é a combinação de epidemiologia (nordeste do Brasil), quadro clínico de IC direita e o achado ecocardiográfico típico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A sarcoidose cardíaca pode causar cardiomiopatia restritiva e insuficiência cardíaca, mas o padrão ecocardiográfico típico é diferente. Na sarcoidose, os achados mais comuns são alterações segmentares da contratilidade, aneurisma ventricular e defeitos de condução, não a obliteração apical bilateral. Além disso, a sarcoidose é mais comum em adultos jovens e pode ter envolvimento pulmonar, mas a epidemiologia e o padrão ecocardiográfico não são os da EMF.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A amiloidose cardíaca é uma cardiomiopatia infiltrativa que pode causar insuficiência cardíaca restritiva. No ecocardiograma, os achados típicos são espessamento das paredes ventriculares com aspecto granular e brilhante ("ground glass"), aumento atrial e derrame pericárdico, mas não há obliteração apical. A amiloidose é mais comum em idosos e pode estar associada a outras manifestações sistêmicas, como síndrome do túnel do carpo e macroglossia, que não estão presentes no caso.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A síndrome de Takotsubo é uma cardiomiopatia aguda e reversível, geralmente desencadeada por estresse emocional ou físico. No ecocardiograma, o achado típico é o balonamento apical (discinesia ou acinesia do ápice com hipercontratilidade da base), que é o oposto do descrito no enunciado (hipermotilidade da base com ápice normocinético). Além disso, a Takotsubo é uma condição aguda, não crônica, e não causa obliteração apical nem trombo ventricular de forma característica.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A endomiocardiofibrose é a cardiomiopatia restritiva que melhor se encaixa no quadro. A paciente é jovem, do nordeste do Brasil (área endêmica), apresenta insuficiência cardíaca direita crônica (ascite, turgência jugular, edema) e o ecocardiograma mostra a obliteração apical bilateral, trombo ventricular e hipermotilidade da base — todos achados clássicos da EMF. A doença é caracterizada por fibrose do endocárdio que oblitera os ápices ventriculares, levando a disfunção diastólica e insuficiência cardíaca.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda, geralmente assimétrica, com ou sem obstrução da via de saída. No ecocardiograma, o achado típico é a hipertrofia do septo interventricular, não a obliteração apical. A CMH pode causar dispneia e dor torácica, mas não se manifesta com insuficiência cardíaca direita crônica, ascite e turgência jugular, nem com obliteração apical bilateral. A epidemiologia também não é a mesma, sendo uma doença genética que não tem predileção pelo nordeste do Brasil.

Gabarito: letra D — endomiocardiofibrose, pela tríade de epidemiologia (nordeste), IC direita crônica e obliteração apical bilateral ao ecocardiograma.