As manifestações extraglandulares (sistêmicas) são vistas em um terço dos pacientes com síndrome de Sjögren e podem ser classificadas da seguinte forma: inespecíficas, periepiteliais (linfócitos ao redor de tecidos epiteliais), mediadas por imunocomplexos e linfoma.A manifestação extraglandular mais prevalente nos pacientes com síndrome de Sjögren é:
Afibromialgia;
Bpolineuropatia;
Cpúrpura;
Dpneumonite intersticial linfocítica;
Efenômeno de Raynaud.
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GabaritoE — fenômeno de Raynaud.
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Síndrome de Sjögren: manifestações extraglandulares
Gabarito: letra E. A manifestação extraglandular mais prevalente na síndrome de Sjögren é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em cerca de um terço dos pacientes, sendo mais comum que as demais opções listadas. As manifestações extraglandulares são classificadas em inespecíficas, periepiteliais, mediadas por imunocomplexos e linfoma, e o fenômeno de Raynaud se enquadra como uma manifestação inespecífica, frequentemente associada à doença.
A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, levando à xerostomia e xeroftalmia (síndrome seca). Contudo, cerca de um terço dos pacientes desenvolve manifestações sistêmicas (extraglandulares), que podem afetar diversos órgãos e sistemas. Essas manifestações são tradicionalmente divididas em quatro categorias: inespecíficas (febre, fadiga, artralgia, mialgia, fenômeno de Raynaud), periepiteliais (infiltração linfocítica ao redor de tecidos epiteliais, como pneumonite intersticial linfocítica, nefrite intersticial, colangite biliar), mediadas por imunocomplexos (púrpura, glomerulonefrite, crioglobulinemia) e linfoma (complicação tardia, geralmente linfoma de células B).
A prevalência das manifestações extraglandulares varia conforme a série estudada, mas o fenômeno de Raynaud é consistentemente descrito como uma das mais frequentes, ocorrendo em cerca de 30% dos pacientes. Outras manifestações comuns incluem artralgia, fadiga e púrpura, mas o Raynaud se destaca por sua alta prevalência. A tabela abaixo resume as principais manifestações sistêmicas e sua frequência relativa:
Manifestação
Frequência aproximada
Fenômeno de Raynaud
~30% (mais prevalente)
Artralgia/mialgia
~30%
Púrpura
~10-15%
Polineuropatia
~10%
Pneumonite intersticial
~10%
Fibromialgia
~5-10%
A banca explora a confusão entre as manifestações mais comuns e as menos frequentes. O candidato pode ser tentado a escolher a fibromialgia (A) por ser uma condição associada a doenças autoimunes, ou a polineuropatia (B) por ser uma manifestação neurológica clássica, mas ambas são menos prevalentes que o fenômeno de Raynaud. A púrpura (C) e a pneumonite intersticial (D) também são manifestações importantes, porém menos frequentes.
NÃO CAIA NESSA!
A banca troca a manifestação mais prevalente (fenômeno de Raynaud) por outras que são comuns, mas menos frequentes. O candidato pode confundir a frequência com a gravidade ou com a especificidade da manifestação. Lembre-se: o Raynaud é uma manifestação inespecífica, mas extremamente comum na SS, enquanto a pneumonite intersticial linfocítica é mais específica, porém rara.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A fibromialgia é uma condição associada a doenças autoimunes, mas não é a manifestação extraglandular mais prevalente na síndrome de Sjögren. Embora a fadiga e a dor musculoesquelética sejam comuns, a fibromialgia como diagnóstico específico ocorre em uma minoria dos pacientes, sendo menos frequente que o fenômeno de Raynaud.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A polineuropatia é uma manifestação neurológica periférica que pode ocorrer na SS, geralmente como polineuropatia sensitiva axonal. No entanto, sua prevalência é menor que a do fenômeno de Raynaud, sendo uma manifestação menos comum.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A púrpura, especialmente a hipergamaglobulinêmica ou associada à vasculite leucocitoclástica, é uma manifestação cutânea importante, mas ocorre em cerca de 10-15% dos pacientes, sendo menos prevalente que o Raynaud.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A pneumonite intersticial linfocítica é uma manifestação pulmonar periepitelial característica, mas é rara, ocorrendo em uma minoria dos pacientes. Sua especificidade não se traduz em alta prevalência.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O fenômeno de Raynaud é a manifestação extraglandular mais prevalente na síndrome de Sjögren, ocorrendo em cerca de um terço dos pacientes. Ele se enquadra como manifestação inespecífica, juntamente com fadiga e artralgia, e sua alta frequência o torna a resposta correta.