Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — FGV 2025

Cardiopatias congênitas cianóticas: transposição das grandes artérias

Gabarito: letra C. A figura demonstra a transposição das grandes artérias (TGA), cardiopatia congênita cianótica em que a aorta origina-se do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, resultando em circulações sistêmica e pulmonar em paralelo. O diagnóstico é essencialmente anatômico, baseado na concordância ventrículo-arterial discordante, e a sobrevida depende da mistura entre as circulações (CIV, CIA ou PCA).

A transposição das grandes artérias é uma das cardiopatias congênitas cianóticas mais importantes e representa cerca de 3,8% de todas as cardiopatias congênitas. Na TGA completa, há uma discordância ventrículo-arterial: a aorta, que deveria originar-se do ventrículo esquerdo, origina-se do ventrículo direito; e a artéria pulmonar, que deveria originar-se do ventrículo direito, origina-se do ventrículo esquerdo. Essa inversão faz com que o sangue venoso sistêmico (pobre em oxigênio) retorne ao átrio direito, passe ao ventrículo direito e seja bombeado pela aorta para todo o corpo, sem passar pelos pulmões. Simultaneamente, o sangue oxigenado proveniente dos pulmões retorna ao átrio esquerdo, passa ao ventrículo esquerdo e é bombeado de volta aos pulmões pela artéria pulmonar. As circulações sistêmica e pulmonar, portanto, correm em paralelo, e não em série como no coração normal.

Essa configuração anatômica é incompatível com a vida após o nascimento, a menos que existam comunicações que permitam a mistura entre os dois circuitos: comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV) ou persistência do canal arterial (PCA). Em cerca de 50% dos casos, há outras anomalias associadas, sendo a CIV a mais comum (30%), seguida de estenose pulmonar (5 a 10%) e estenose aórtica ou coarctação de aorta (≤ 5%). A apresentação clínica típica é a cianose neonatal precoce, que não melhora com a administração de oxigênio a 100%, pois o problema não é pulmonar, mas sim a ausência de fluxo pulmonar adequado. O ecocardiograma é o exame diagnóstico de escolha, demonstrando a origem invertida dos grandes vasos.

A distinção entre as cardiopatias congênitas cianóticas é um ponto clássico de prova. A tetralogia de Fallot (alternativa A) é a cardiopatia cianótica mais comum e caracteriza-se por quatro alterações: estenose pulmonar, comunicação interventricular, dextroposição da aorta (aorta cavalgando o septo) e hipertrofia ventricular direita. A anomalia de Ebstein (alternativa B) é uma malformação da valva tricúspide, com deslocamento apical dos folhetos septal e posterior, resultando em atrialização do ventrículo direito; cursa com cardiomegalia e pode ou não apresentar cianose, dependendo da presença de CIA. A comunicação interventricular (alternativa D) é uma cardiopatia acianótica, caracterizada por um defeito no septo interventricular que permite a passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o direito (shunt esquerda-direita). A persistência do canal arterial (alternativa E) também é uma cardiopatia acianótica, em que o canal arterial, que conecta a aorta à artéria pulmonar na vida fetal, permanece aberto após o nascimento, permitindo shunt da aorta para a artéria pulmonar.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que a figura mostra a origem invertida dos grandes vasos, e não uma comunicação entre câmaras ou uma malformação valvar. O aluno que não domina a anatomia da TGA pode confundi-la com a tetralogia de Fallot, que também é cianótica, mas apresenta características anatômicas distintas. A chave é identificar a concordância ventrículo-arterial discordante na imagem, que é o achado patognomônico da TGA.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianótica, mas sua anatomia é completamente diferente: apresenta estenose pulmonar, comunicação interventricular, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita. Na figura, o que se observa é a origem da aorta no ventrículo direito e da artéria pulmonar no ventrículo esquerdo, o que não ocorre na tetralogia. A confusão é comum porque ambas são cianóticas, mas a TGA não apresenta os quatro componentes clássicos da Fallot.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A anomalia de Ebstein é uma malformação da valva tricúspide, com deslocamento apical dos folhetos septal e posterior, resultando em atrialização do ventrículo direito. Não há inversão dos grandes vasos. A figura não demonstra alteração valvar, mas sim a origem invertida da aorta e da artéria pulmonar.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A figura demonstra a transposição das grandes artérias, em que a aorta origina-se do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Essa é a definição anatômica da TGA completa, uma cardiopatia congênita cianótica que exige mistura entre as circulações para a sobrevivência. O diagnóstico é feito pelo ecocardiograma, que evidencia a concordância ventrículo-arterial discordante.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A comunicação interventricular é uma cardiopatia acianótica, caracterizada por um defeito no septo interventricular que permite shunt esquerda-direita. Não há inversão dos grandes vasos. A figura não demonstra um defeito septal, mas sim a origem invertida da aorta e da artéria pulmonar.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A persistência do canal arterial é uma cardiopatia acianótica, em que o canal arterial permanece aberto após o nascimento, permitindo shunt da aorta para a artéria pulmonar. Não há inversão dos grandes vasos. A figura não demonstra um canal arterial patente, mas sim a origem invertida da aorta e da artéria pulmonar.

Gabarito: letra C