Paciente, do sexo feminino, com suspeita de síndrome de Cushing apresenta cortisol salivar noturno elevado em duas ocasiões, teste de supressão dexametasona 1mg com cortisol =7,8 g/dL e cortisol livre urinário 24h= 280 g/dL (VR: < 90). ACTH: 55 pg/mL (VR: 10- 60). Foi solicitado um exame de ressonância nuclear magnética de hipófise que não identificou lesão hipofisária.O próximo passo na investigação diagnóstica é
Aexecutar teste de supressão com 16 mg dexametasona para diagnóstico de tumor ectópico.
Bexecutar repetir o exame de ressonância nuclear magnética.
Cexecutar tomografia de abdômen para visualização de tumor de adrenal.
Dexecutar teste do Liddle 1 para afastar pseudo-Cushing.
Efazer cateterismo dos seios petrosos para confirmação de Doença de Cushing.
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GabaritoE — fazer cateterismo dos seios petrosos para confirmação de Doença de Cushing.
Comentário gerado por IA. É um apoio ao estudo, ancorado em fontes, mas pode conter imprecisões — confira sempre na fonte oficial (lei, súmula, edital e gabarito da banca). Encontrou um erro? Use “Reportar”.
Síndrome de Cushing: diagnóstico diferencial entre doença de Cushing e ACTH ectópico
Gabarito: letra E. Diante de hipercortisolismo confirmado (cortisol salivar noturno elevado, supressão com 1 mg de dexametasona sem supressão e cortisol livre urinário elevado) com ACTH não suprimido (55 pg/mL), o diagnóstico é de hipercortisolismo ACTH-dependente. Como a RM de hipófise não identificou adenoma, o próximo passo é o cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (IPSS) para diferenciar doença de Cushing (ACTH de origem hipofisária) de síndrome do ACTH ectópico — exatamente o que a alternativa E propõe.
A síndrome de Cushing é o conjunto de sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica ao excesso de glicocorticoides. O diagnóstico envolve duas etapas: primeiro, confirmar o hipercortisolismo; segundo, determinar sua causa. A confirmação é feita com pelo menos dois testes de primeira linha, como cortisol salivar noturno, cortisol livre urinário de 24 horas e teste de supressão com 1 mg de dexametasona. Nesta paciente, os três testes foram alterados, confirmando o hipercortisolismo endógeno.
A segunda etapa é a determinação da causa, que começa pela dosagem do ACTH. Se o ACTH estiver suprimido, o hipercortisolismo é ACTH-independente (origem adrenal). Se estiver normal ou elevado, é ACTH-dependente, o que inclui a doença de Cushing (adenoma hipofisário secretor de ACTH) e a síndrome do ACTH ectópico (tumor fora da hipófise que secreta ACTH). Com ACTH de 55 pg/mL (dentro do valor de referência, mas não suprimido), o caso é de hipercortisolismo ACTH-dependente.
A RM de hipófise é o exame de imagem de escolha para localizar o adenoma hipofisário, mas até 40-45% dos microadenomas secretores de ACTH não são identificados na RM. Quando a RM é negativa ou inconclusiva, o IPSS é o exame que diferencia a origem hipofisária da ectópica, medindo o gradiente de ACTH entre os seios petrosos e o sangue periférico, antes e após estímulo com CRH. Um gradiente central-periférico elevado indica doença de Cushing; a ausência de gradiente indica ACTH ectópico.
A alternativa E é a conduta correta. As demais alternativas propõem exames que não são o próximo passo adequado nesta fase da investigação, como veremos a seguir.
1Confirmar hipercortisolismo (2 testes)
2Dosar ACTH
3ACTH suprimido → origem adrenal
4ACTH normal/elevado → RM de hipófise
5RM negativa → IPSS
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Alternativa A — ❌ Incorreta
O teste de supressão com 16 mg de dexametasona (ou 8 mg noturno) é um teste de alta dose que pode ajudar a diferenciar doença de Cushing de ACTH ectópico, mas não é o exame de escolha quando a RM é negativa. O IPSS é mais acurado e é o padrão-ouro nessa situação. Além disso, o teste de alta dose tem limitações e não é o próximo passo recomendado pelas diretrizes quando a RM não localiza o adenoma.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Repetir a RM de hipófise não é o próximo passo. A RM já foi realizada e não identificou lesão. Repetir o exame sem uma indicação específica (como mudança clínica) não ajuda a diferenciar a origem do ACTH. O IPSS é o exame que deve ser realizado quando a RM é negativa em um paciente com hipercortisolismo ACTH-dependente.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A tomografia de abdômen para visualização de tumor de adrenal seria indicada se o ACTH estivesse suprimido (hipercortisolismo ACTH-independente). Nesta paciente, o ACTH está normal/elevado, indicando dependência de ACTH. Portanto, a investigação deve focar na hipófise ou em fontes ectópicas, não nas adrenais.
Alternativa D — ❌ Incorreta
O teste de Liddle 1 (supressão com dexametasona em dose baixa) é um teste para confirmar o diagnóstico de síndrome de Cushing, não para diferenciar pseudo-Cushing. O diagnóstico de hipercortisolismo já foi confirmado nesta paciente com três testes alterados. Para diferenciar pseudo-Cushing, o teste de estimulação com desmopressina (DDAVP) pode ser útil, mas não é o próximo passo aqui, pois a suspeita de pseudo-Cushing é baixa diante de testes claramente alterados.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O cateterismo dos seios petrosos (IPSS) é o exame indicado para diferenciar doença de Cushing de síndrome do ACTH ectópico quando a RM de hipófise é negativa. O procedimento mede o gradiente de ACTH entre os seios petrosos e o sangue periférico, antes e após estímulo com CRH. Um gradiente central-periférico elevado indica doença de Cushing; a ausência de gradiente indica ACTH ectópico. Este é o próximo passo na investigação diagnóstica desta paciente.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre as etapas do diagnóstico. O candidato pode pensar em repetir a RM ou solicitar TC de abdômen, mas o ACTH não suprimido já indica dependência de ACTH, e a RM negativa aponta para o IPSS como próximo passo. Lembre-se: ACTH suprimido → investigar adrenal; ACTH normal/elevado → investigar hipófise ou fonte ectópica.
PEGA ESSA DICA!
Para memorizar o fluxo: 1) Confirme o hipercortisolismo (cortisol salivar noturno, CLU, supressão com 1 mg). 2) Doseie o ACTH: suprimido → origem adrenal; normal/elevado → origem hipofisária ou ectópica. 3) Se ACTH-dependente, faça RM de hipófise. 4) Se RM negativa, faça IPSS. Este é o algoritmo que a banca cobra.