Questão de Medicina — Oftalmologia — FGV 2025

Síndrome de Moebius: diagnóstico diferencial das paralisias oculomotoras congênitas

Gabarito: letra D. O texto descreve a síndrome de Moebius, uma condição congênita rara caracterizada por paralisia bilateral dos nervos cranianos VI (abducente) e VII (facial), resultando em bloqueio bilateral da abdução com preservação dos movimentos verticais dos olhos, além de defeitos orofaciais e anormalidades de membros. As demais alternativas (síndromes de Duane tipos I, II e III e síndrome de Brown) são distúrbios da motilidade ocular extrínseca que não cursam com o padrão de paralisia facial e múltiplas malformações descrito.

A síndrome de Moebius é uma desordem do desenvolvimento do tronco encefálico, mais especificamente dos núcleos dos nervos cranianos VI e VII, que leva à paralisia congênita e bilateral da abdução ocular (por comprometimento do VI par) e à paralisia facial (por comprometimento do VII par). Essa combinação é a chave do diagnóstico: enquanto outras síndromes afetam apenas a motilidade ocular, a de Moebius associa a paralisia facial à oftalmoplegia, além de poder cursar com outras anomalias como deformidades de membros, alterações orofaciais (micrognatia, fenda palatina) e até comprometimento de outros nervos cranianos.

O enunciado destaca dois achados que são praticamente patognomônicos: o bloqueio bilateral da abdução (o paciente não consegue olhar para os lados, mantendo a posição primária do olhar) e a preservação dos movimentos verticais (que dependem dos nervos oculomotor e troclear, poupados na síndrome). Esse padrão contrasta com as síndromes de Duane, nas quais há retração do globo e estreitamento da fenda palpebral na tentativa de adução, e com a síndrome de Brown, que cursa com limitação da elevação em adução.

Na prática clínica, o diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na tríade: paralisia facial bilateral, paralisia bilateral da abdução e preservação dos movimentos verticais. Exames de imagem (ressonância magnética) podem mostrar hipoplasia ou ausência dos núcleos dos nervos cranianos no tronco encefálico, mas não são necessários para o diagnóstico na maioria dos casos. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo correção cirúrgica do estrabismo (quando indicada), fisioterapia e acompanhamento fonoaudiológico para as dificuldades de sucção e fala decorrentes da paralisia facial.

A pegadinha da banca está em oferecer as três variantes da síndrome de Duane como distratores, pois todas cursam com limitação da abdução. No entanto, a síndrome de Duane é uma anomalia congênita da inervação do músculo reto lateral, que não apresenta paralisia facial nem as múltiplas malformações orofaciais e de membros descritas no enunciado. A síndrome de Brown, por sua vez, é uma restrição mecânica do tendão do oblíquo superior, que limita a elevação em adução, não a abdução. Portanto, a combinação de paralisia facial + bloqueio bilateral da abdução + preservação dos movimentos verticais aponta inequivocamente para a síndrome de Moebius.

Guarde a fronteira entre as síndromes que afetam a abdução: a de Moebius é a única que associa paralisia facial bilateral e múltiplas malformações congênitas — é exatamente nesse critério que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A síndrome de Stilling-Turk-Duane tipo I é uma anomalia congênita da inervação do músculo reto lateral, caracterizada por limitação da abdução com retração do globo e estreitamento da fenda palpebral na tentativa de adução. Não há paralisia facial nem as múltiplas malformações orofaciais e de membros descritas no enunciado. A banca explora a semelhança da limitação da abdução, mas a síndrome de Duane não cursa com o comprometimento do nervo facial.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A síndrome de Brown é uma restrição mecânica do tendão do músculo oblíquo superior, que limita a elevação em adução (o olho não sobe quando está aduzido). Não há paralisia da abdução, nem paralisia facial, nem malformações sistêmicas. O enunciado descreve bloqueio bilateral da abdução, o que não se encaixa na síndrome de Brown.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A síndrome de Stilling-Turk-Duane tipo II é caracterizada por limitação da adução (não da abdução), com retração do globo e estreitamento da fenda palpebral na tentativa de adução. Além disso, não apresenta paralisia facial nem as malformações orofaciais e de membros descritas. O enunciado fala em bloqueio bilateral da abdução, o que contraria a limitação da adução típica do tipo II.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A síndrome de Moebius é a única que reúne todos os elementos do enunciado: distúrbio congênito dos nervos cranianos VI e VII, levando a paralisia bilateral da abdução (por comprometimento do abducente) e paralisia facial (por comprometimento do facial), com preservação dos movimentos verticais (que dependem dos nervos oculomotor e troclear). Além disso, cursa com defeitos orofaciais (micrognatia, fenda palatina) e anormalidades de membros, exatamente como descrito.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A síndrome de Stilling-Turk-Duane tipo III é a forma mais rara, caracterizada por limitação tanto da abdução quanto da adução, com retração do globo e estreitamento da fenda palpebral. Novamente, não há paralisia facial nem as malformações orofaciais e de membros descritas no enunciado. A preservação dos movimentos verticais é um achado típico da síndrome de Moebius, não da Duane tipo III.

Gabarito: letra D