Em relação ao tratamento cirúrgico da neoplasia endócrina múltipla do tipo 1, é correto afirmar que
Ao carcinoma medular da tireoide é tratado com tireoidectomia total.
Bneuromas mucosos são tratados com exérese quando são sintomáticos.
Cexploração e exérese de todos os adenomas das paratireóides são indicadas, deixando apenas uma pequena porção de tecido de uma paratireoide.
Ddeve-se remover somente um adenoma para evitar o hipoparatireoidismo permanente.
Ea tireoidetomia total deve ser profilaticamente indicada quando da descoberta da síndrome.
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GabaritoC — exploração e exérese de todos os adenomas das paratireóides são indicadas, deixando apenas uma pequena porção de tecido de uma paratireoide.
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Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1): tratamento cirúrgico das paratireoides
Gabarito: letra C. Na MEN 1, o hiperparatireoidismo é a manifestação mais comum e precoce, e o tratamento cirúrgico indicado é a exploração cervical bilateral com exérese de todos os adenomas, deixando apenas uma pequena porção de tecido de uma paratireoide (geralmente metade de uma glândula) para preservar a função — exatamente o que a alternativa C descreve. Essa conduta difere do adenoma único esporádico, em que se remove apenas a glândula acometida.
A neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1) é uma síndrome hereditária autossômica dominante, causada por mutação no gene menin, que predispõe ao desenvolvimento de tumores em múltiplas glândulas endócrinas: paratireoides (hiperparatireoidismo primário, presente em ~90% dos casos), pâncreas endócrino (gastrinomas, insulinomas) e hipófise anterior (prolactinomas). O tratamento cirúrgico do hiperparatireoidismo na MEN 1 é um desafio porque a doença é multiglandular — ao contrário do adenoma único esporádico, quase sempre há hiperplasia ou múltiplos adenomas envolvendo todas as quatro glândulas. Por isso, a cirurgia de escolha é a exploração bilateral do pescoço com identificação de todas as paratireoides e ressecção das glândulas aumentadas, preservando-se um pequeno fragmento vascularizado de uma delas (geralmente metade de uma glândula de tamanho normal) para evitar o hipoparatireoidismo permanente. Essa técnica é chamada de paratireoidectomia subtotal (3½ glândulas) ou, em alguns centros, paratireoidectomia total com autotransplante de tecido paratireoidiano no antebraço.
A lógica por trás dessa conduta é dupla: (1) como a doença é multiglandular e recidivante, remover apenas um adenoma deixaria as outras glândulas doentes, com persistência ou recorrência precoce do hiperparatireoidismo; (2) como a remoção de todas as quatro glândulas causaria hipoparatireoidismo permanente (com hipocalcemia grave e risco de tetania), é obrigatório deixar um pequeno remanescente funcionante. A alternativa D, que propõe remover "somente um adenoma", está incorreta justamente porque ignora a natureza multiglandular da MEN 1 — essa seria a conduta para o adenoma único esporádico, não para a síndrome.
As demais alternativas misturam conceitos de outras síndromes ou condutas inadequadas. A alternativa A menciona o carcinoma medular da tireoide, que é característico da MEN 2 (especificamente MEN 2A), não da MEN 1 — e, embora o carcinoma medular realmente seja tratado com tireoidectomia total, essa afirmação não se aplica ao tratamento cirúrgico da MEN 1. A alternativa B fala de neuromas mucosos, que são manifestação da MEN 2B (associada a feocromocitoma e carcinoma medular), não da MEN 1. A alternativa E propõe tireoidectomia total profilática na MEN 1, o que não tem indicação — a tireoide não é um órgão-alvo típico da MEN 1, e a tireoidectomia profilática é uma conduta reservada para portadores de mutação no gene RET (MEN 2), não para MEN 1.
A pegadinha central desta questão é a troca entre as síndromes MEN 1 e MEN 2: a banca insere elementos típicos da MEN 2 (carcinoma medular, neuromas mucosos, tireoidectomia profilática) como se fossem da MEN 1, e inverte a conduta cirúrgica correta para o hiperparatireoidismo (remover todos os adenomas vs. remover apenas um). O candidato que memoriza as manifestações de cada síndrome e a lógica da cirurgia multiglandular resolve a questão com segurança.
NÃO CAIA NESSA!
A banca mistura as síndromes MEN 1 e MEN 2. Carcinoma medular da tireoide, neuromas mucosos e tireoidectomia profilática são da MEN 2 (mutação no gene RET), não da MEN 1. E a conduta cirúrgica no hiperparatireoidismo da MEN 1 é multiglandular (explorar todas e deixar um remanescente), não a remoção de um único adenoma, que é a cirurgia do adenoma esporádico. Guarde: MEN 1 = paratireoides + pâncreas + hipófise; MEN 2 = carcinoma medular + feocromocitoma (+ hiperparatireoidismo na 2A, + neuromas na 2B).
Paratireoidectomia subtotal (3½ glândulas) — exploração bilateral e exérese de todos os adenomas, deixando pequeno remanescente
2A: paratireoidectomia subtotal (semelhante); 2B: não se aplica (sem hiperparatireoidismo típico)
Tireoidectomia profilática
Não indicada
Indicada em portadores de mutação no RET (prevenção do carcinoma medular)
Alternativa A — ❌ Incorreta
O carcinoma medular da tireoide é tratado com tireoidectomia total, mas essa é uma neoplasia típica da MEN 2, não da MEN 1. A MEN 1 não cursa com carcinoma medular; suas manifestações clássicas são hiperparatireoidismo, tumores pancreáticos e hipofisários. A afirmação mistura as síndromes — o erro é de associação sindrômica.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Neuromas mucosos são manifestação da MEN 2B (associados a carcinoma medular, feocromocitoma e hábito marfanoide), não da MEN 1. Além disso, a exérese de neuromas mucosos, quando sintomáticos, é uma conduta local, mas não tem relação com o tratamento cirúrgico da MEN 1. A alternativa troca a síndrome e o órgão-alvo.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Na MEN 1, o hiperparatireoidismo é multiglandular (hiperplasia ou múltiplos adenomas). A cirurgia indicada é a exploração cervical bilateral com exérese de todos os adenomas, preservando-se uma pequena porção de tecido de uma paratireoide (paratireoidectomia subtotal de 3½ glândulas) para evitar o hipoparatireoidismo permanente. Essa é a conduta consagrada na literatura e o que a alternativa descreve com precisão.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Remover "somente um adenoma" é a conduta para o adenoma único esporádico, não para a MEN 1. Na síndrome, a doença é multiglandular e recidivante; remover apenas uma glândula deixaria as demais doentes, com persistência ou recorrência precoce do hiperparatireoidismo. A alternativa inverte a lógica cirúrgica da doença multiglandular.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A tireoidectomia total profilática é indicada em portadores de mutação no gene RET (MEN 2), para prevenir o carcinoma medular. Na MEN 1, a tireoide não é um órgão-alvo típico, e não há indicação de tireoidectomia profilática. A alternativa transfere uma conduta da MEN 2 para a MEN 1, configurando erro sindrômico.
Gabarito: letra C — exploração e exérese de todos os adenomas das paratireoides, deixando apenas uma pequena porção de tecido de uma paratireoide.