Síndrome de Lynch e conduta cirúrgica no câncer colorretal hereditário
Gabarito: letra A. A paciente apresenta critérios clínicos e imunohistoquímicos de síndrome de Lynch (câncer colorretal hereditário não poliposo): história familiar forte (mãe e irmã com câncer colorretal antes dos 50 anos), tumor no cólon direito e deficiência de proteínas de reparo do DNA (MLH1, MSH2). Nesse cenário, o risco de neoplasias metacrônicas (novos tumores no cólon remanescente) é elevado, e a conduta cirúrgica mais apropriada é a colectomia total com ileorretoanastomose, que remove todo o cólon, preservando o reto. A ressecção segmentar limitada (letra B) seria adequada para câncer esporádico, mas não para o contexto hereditário, em que o risco de segundo tumor primário justifica a cirurgia mais ampla.
A síndrome de Lynch é a forma mais comum de câncer colorretal hereditário, responsável por cerca de 2% a 4% de todos os casos. Ela é causada por mutações germinativas em genes do sistema de reparo de pareamento incorreto do DNA (mismatch repair — MMR), como MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2. Quando esse sistema falha, erros de replicação do DNA não são corrigidos, acumulando mutações que levam à carcinogênese. A imunohistoquímica do tumor que mostra perda de expressão dessas proteínas é um método de rastreamento da síndrome, como ocorreu no caso.
Os tumores associados à síndrome de Lynch têm características típicas: localização preferencial no cólon direito, ocorrência em pacientes mais jovens (antes dos 50 anos), histologia pouco diferenciada e, frequentemente, presença de infiltrado linfocítico. Além do cólon, há risco aumentado de câncer de endométrio, ovário, estômago, intestino delgado, vias urinárias e outros. A história familiar é o dado clínico central: critérios de Amsterdã e de Bethesda ajudam a selecionar pacientes para teste genético.
O tratamento cirúrgico do câncer colorretal esporádico ressecável é a ressecção do segmento afetado com o mesentério correspondente, contendo os linfonodos de drenagem (colectomia segmentar com linfadenectomia). Porém, na síndrome de Lynch, o risco de desenvolver um segundo tumor primário metacrônico no cólon remanescente é alto — estimado em até 40% em 10 anos após a ressecção segmentar. Por isso, a conduta recomendada é a colectomia total com ileorretoanastomose, que elimina praticamente todo o cólon, reduzindo drasticamente o risco de neoplasias metacrônicas, mantendo o reto e preservando a continência. O reto remanescente exige vigilância endoscópica periódica, pois o risco de câncer retal persiste, embora menor.
A decisão entre colectomia total e ressecção segmentar na síndrome de Lynch deve ser individualizada, considerando idade, comorbidades, preferência do paciente e a capacidade de adesão à vigilância. Em pacientes jovens, como o caso, a colectomia total é geralmente preferida. A alternativa de ressecção segmentar com vigilância colonoscópica rigorosa é uma opção em casos selecionados, mas não é a conduta mais apropriada quando se busca o tratamento definitivo com menor risco de recorrência metacrônica.
A pegadinha da questão está em reconhecer que a paciente tem síndrome de Lynch e não câncer esporádico. A banca oferece a ressecção segmentar (letra B) como distrator, pois seria a conduta correta para um tumor esporádico, mas inadequada para o contexto hereditário. As demais alternativas são claramente incorretas: ressecção endoscópica não é tratamento oncológico adequado para adenocarcinoma invasivo; radioterapia profilática não tem papel no câncer de cólon; e seguimento clínico sem cirurgia seria negligência diante de um adenocarcinoma ressecável.
Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A colectomia total com ileorretoanastomose é a conduta mais apropriada na síndrome de Lynch, pois o risco de neoplasias metacrônicas no cólon remanescente é elevado. A remoção de todo o cólon, preservando o reto, reduz substancialmente esse risco, mantendo boa qualidade de vida e permitindo vigilância do reto. A alternativa espelha exatamente o racional da cirurgia profilática/terapêutica ampliada no câncer colorretal hereditário.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A ressecção segmentar limitada do cólon direito com linfadenectomia é o tratamento padrão para câncer colorretal esporádico, mas não para a síndrome de Lynch. Nesta síndrome, o risco de segundo tumor primário metacrônico é alto, e a cirurgia limitada deixaria o restante do cólon sob risco. A alternativa confunde o tratamento do câncer esporádico com o do câncer hereditário.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A ressecção endoscópica da lesão (polipectomia ou ressecção endoscópica da mucosa) é indicada apenas para lesões benignas ou câncer intramucoso (Tis) sem risco de linfonodos. No caso, a biópsia confirmou adenocarcinoma invasivo, que exige ressecção cirúrgica com linfadenectomia. A alternativa subestima a agressividade do tumor e ignora a necessidade de estadiamento linfonodal.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A radioterapia profilática do cólon residual não tem indicação no câncer de cólon. A radioterapia é utilizada no câncer de reto, geralmente no contexto neoadjuvante ou adjuvante, para reduzir recorrência local. No cólon, não há papel para radioterapia profilática, e ela não previne neoplasias metacrônicas. A alternativa confunde o tratamento do câncer retal com o do câncer de cólon.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Seguimento clínico sem cirurgia imediata seria conduta inadequada diante de um adenocarcinoma invasivo ressecável. A neoplasia é curável com cirurgia, e o adiamento permitiria progressão da doença. Além disso, a síndrome de Lynch não é uma neoplasia de baixo risco; ao contrário, o risco de metacrônicos é elevado, justificando cirurgia ampliada. A alternativa contraria o princípio fundamental do tratamento oncológico: ressecção cirúrgica do tumor primário ressecável.
Gabarito: letra A