Uma criança de 8 anos apresenta quadro agudo de neurite óptica bilateral, com dor ocular, redução importante da acuidade visual e papilite bilateral ao exame fundoscópico. A ressonância magnética inicial evidencia alterações inflamatórias compatíveis com desmielinização. O quadro evolui com melhora clínica significativa após pulsoterapia com metilprednisolona.Seis meses após, a criança apresenta novo episódio neurológico caracterizado por encefalopatia aguda, crises epilépticas e déficits focais. A ressonância magnética de encéfalo demonstra lesões corticais hiperintensas em FLAIR, predominantemente unilaterais, sem acometimento periventricular.Com base no quadro clínico evolutivo e nos achados de neuroimagem, assinale a afirmativa correta.
AO quadro é compatível com esclerose múltipla pediátrica, caracterizada por neurite óptica bilateral com papilite e manifestações encefálicas corticais recorrentes.
BTrata-se de neuromielite óptica associada ao anticorpo AQP4, na qual são frequentes encefalopatia, crises epilépticas e lesões corticais isoladas.
CO quadro corresponde a ADEM monofásica, sendo improvável recorrência após intervalo de seis meses.
DA doença associada ao anticorpo anti-MOG pode cursar com manifestações encefálicas caracterizadas por crises epilépticas e lesões corticais hiperintensas em FLAIR.
EA presença de crises epilépticas e lesões corticais exclui o espectro das doenças desmielinizantes mediadas por anticorpos.
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GabaritoD — A doença associada ao anticorpo anti-MOG pode cursar com manifestações encefálicas caracterizadas por crises epilépticas e lesões corticais hiperintensas em FLAIR.
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Doenças desmielinizantes pediátricas: espectro anti-MOG versus ADEM e EM
Gabarito: letra D. O quadro evolutivo — neurite óptica bilateral com papilite, seguida de encefalopatia aguda com crises epilépticas e lesões corticais hiperintensas em FLAIR, predominantemente unilaterais, sem acometimento periventricular — é altamente sugestivo de doença associada ao anticorpo anti-MOG (MOGAD), que pode cursar com fenótipos encefalíticos (ADEM-like) e lesões corticais. A alternativa D descreve exatamente essa apresentação.
A doença associada ao anticorpo anti-MOG (MOGAD) é um espectro de doenças desmielinizantes inflamatórias do sistema nervoso central, distinto da esclerose múltipla (EM) e da neuromielite óptica (NMO). O anticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina do oligodendrócito) é um biomarcador que define essa entidade, que tem predileção por crianças e pode se manifestar com diversos fenótipos: neurite óptica (frequentemente bilateral e com papilite), mielite transversa, ADEM (encefalomielite disseminada aguda) e, menos comumente, encefalite cortical com crises epilépticas. A neurite óptica na MOGAD costuma ser mais grave e bilateral, com edema de papila (papilite), ao contrário da neurite óptica típica da EM, que é geralmente unilateral e retrobulbar (sem papilite).
A ressonância magnética é uma ferramenta crucial para diferenciar essas doenças. Na MOGAD, as lesões encefálicas podem ser corticais, subcorticais e em substância branca profunda, frequentemente com padrão ADEM-like, e o acometimento periventricular é menos comum do que na EM. A presença de lesões corticais hiperintensas em FLAIR, predominantemente unilaterais, sem acometimento periventricular, é um achado que favorece MOGAD em vez de EM. Além disso, a neurite óptica bilateral com papilite é um marcador clássico de MOGAD, enquanto na EM a neurite óptica é tipicamente unilateral e retrobulbar.
A ADEM monofásica é uma possibilidade diagnóstica, mas o quadro descrito apresenta recorrência após seis meses, o que é incomum para ADEM monofásica, que é tipicamente um evento único. A ADEM pode ser recorrente ou multiphasic, mas a monofásica não recorre. A neuromielite óptica associada ao anticorpo AQP4 é outra possibilidade, mas é mais comum em adultos e raramente causa encefalopatia e crises epilépticas como manifestação inicial; as lesões corticais isoladas não são típicas da NMO, que costuma acometer nervo óptico e medula espinhal.
A esclerose múltipla pediátrica é uma possibilidade, mas a neurite óptica bilateral com papilite e as manifestações encefálicas corticais recorrentes são menos típicas da EM, que geralmente apresenta neurite óptica unilateral e lesões periventriculares. A presença de crises epilépticas e lesões corticais não exclui o espectro das doenças desmielinizantes mediadas por anticorpos; pelo contrário, é uma apresentação reconhecida da MOGAD.
A distinção entre essas doenças é fundamental para o tratamento e prognóstico. A MOGAD responde bem a corticosteroides e tem melhor prognóstico do que a NMO, mas pode recidivar. A EM pediátrica requer tratamento modificador da doença. A NMO associada ao AQP4 requer imunossupressão específica. Portanto, o reconhecimento dos fenótipos clínicos e radiológicos é essencial para o manejo adequado.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre MOGAD e ADEM monofásica. O candidato pode pensar que, por ser uma criança com encefalopatia e lesões corticais, trata-se de ADEM, mas a recorrência após seis meses e a neurite óptica bilateral com papilite são pistas fortes para MOGAD. Além disso, a alternativa E tenta excluir as doenças desmielinizantes mediadas por anticorpos quando há crises epilépticas, o que é incorreto, pois a MOGAD pode cursar com encefalite cortical e crises.
Critério
MOGAD (anti-MOG)
ADEM monofásica
Esclerose Múltipla (EM)
NMO (anti-AQP4)
Neurite óptica
Frequente, bilateral, com papilite
Pode ocorrer, mas não é o padrão
Geralmente unilateral, retrobulbar (sem papilite)
Frequente, pode ser bilateral, mas com mielite associada
Encefalopatia/crises epilépticas
Comum (fenótipo ADEM-like ou encefalite cortical)
Presente no evento agudo (obrigatório)
Raro como manifestação inicial
Raro
Lesões na RM (encéfalo)
Corticais, subcorticais, FLAIR hiperintensas, unilaterais, sem predomínio periventricular
A esclerose múltipla pediátrica é uma possibilidade, mas a neurite óptica bilateral com papilite e as manifestações encefálicas corticais recorrentes são menos típicas da EM. Na EM, a neurite óptica é geralmente unilateral e retrobulbar, e as lesões encefálicas costumam ser periventriculares, não predominantemente corticais. O quadro descrito é mais sugestivo de MOGAD.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A neuromielite óptica associada ao anticorpo AQP4 é mais comum em adultos e raramente causa encefalopatia e crises epilépticas como manifestação inicial. As lesões corticais isoladas não são típicas da NMO, que costuma acometer nervo óptico e medula espinhal, com mielite longitudinalmente extensa. O quadro descrito é mais compatível com MOGAD.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A ADEM monofásica é uma possibilidade, mas o quadro descrito apresenta recorrência após seis meses, o que é incomum para ADEM monofásica, que é tipicamente um evento único. A ADEM pode ser recorrente ou multiphasic, mas a monofásica não recorre. A neurite óptica bilateral com papilite e as lesões corticais unilaterais são mais sugestivas de MOGAD.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A doença associada ao anticorpo anti-MOG (MOGAD) pode cursar com manifestações encefálicas caracterizadas por crises epilépticas e lesões corticais hiperintensas em FLAIR. A neurite óptica bilateral com papilite é um marcador clássico de MOGAD, e a recorrência após seis meses com encefalopatia e crises epilépticas é compatível com o espectro da doença. A alternativa D descreve exatamente essa apresentação.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A presença de crises epilépticas e lesões corticais não exclui o espectro das doenças desmielinizantes mediadas por anticorpos. Pelo contrário, a MOGAD pode cursar com encefalite cortical e crises epilépticas, sendo uma apresentação reconhecida. A alternativa E é incorreta porque nega uma possibilidade real.