Questão de Medicina — Geral — FGV 2026

Use o enunciado a seguir para responder a questão.

Considere a descrição a seguir de uma miocardiopatia infiltrativa:

É uma doença que resulta do acúmulo lisossomal progressivo de glicosfingolipídeos neutros por deficiência da enzima alfa- galactosidase A, codificada pelo gene GLA no cromossomo X. Por ser uma condição ligada ao X, acomete principalmente homens, embora mulheres portadoras também possam apresentar manifestações clínicas, especialmente em idades mais avançadas.

A doença descrita no enunciado é a