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Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — FUNDATEC 2021

MedicinaPediatria e Neonatologia
Código
gp010224
Banca
FUNDATEC
Órgão
GHC-RS
Ano
2021
Cargo
Médico (Neurologia Pediátrica)
Menina de 14 anos procura atendimento por piora do rendimento escolar. Mãe notoupiora da grafia, chegando a ficar incompreensível em algumas atividades e também mudança nocomportamento da adolescente que vem se mostrando mais entristecida e apática. Paciente foiinternada aos 13 anos por quadro de anemia hemolítica sem causa definida e mãe negava outrascomorbidades. Durante o exame físico, observa-se que, ao escrever, sua mão assume uma posiçãocaracterizada por hiperflexão do punho e extensão sustentada de 1º, 2º e 3º quirodáctilos. Sobre orelato de caso, assinale a alternativa que traz a principal hipótese diagnóstica e um dos exames quepoderiam auxiliar no diagnóstico.
  1. AHipermanganesemia com distonia I – Dosagem de amônia sérica
  2. BDoença de MENKES – Dosagem de cobre sérico
  3. CDoença de Niemann-Pick tipo C – Teste de Filipin.
  4. DNeurodegeneração associada a pantotenato quinase – Capacidade não saturada de ligação doferro.
  5. EDoença de Wilson – Dosagem de ceruloplasmina sérica.
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GabaritoE — Doença de Wilson – Dosagem de ceruloplasmina sérica.

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