A fibrose cística é uma doença genética caracterizadapor secreções espessas que comprometem a funçãopulmonar e pancreática, resultando em má absorção denutrientes. O suporte nutricional é parte central da terapêutica. Com relação à fisiopatologia e à abordagemnutricional em pacientes com fibrose cística, é corretaafirmar que
Aas necessidades energéticas costumam ser semelhantes às de indivíduos saudáveis; ajustes calóricosnão são, em geral, necessários.
Ba restrição de lipídios deve ser mantida mesmo comreposição adequada de enzimas, para reduzir esteatorreia e desconforto.
Co aporte proteico deve ser conservador, pois a perdade massa magra é incomum quando a função pulmonar está estável.
Da suplementação de vitaminas lipossolúveis não énecessária, pois a absorção permanece adequadacom a dieta habitual.
Eo manejo nutricional inclui fracionamento das refeições e ajuste de fibras conforme sintomas.
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GabaritoE — o manejo nutricional inclui fracionamento das refeições e ajuste de fibras conforme sintomas.
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Fibrose Cística: Fisiopatologia e Abordagem Nutricional
Gabarito: letra E. O manejo nutricional na fibrose cística (FC) inclui fracionamento das refeições e ajuste de fibras conforme os sintomas, pois a doença cursa com má absorção, esteatorreia e desconforto abdominal, e a dieta deve ser hipercalórica, hiperproteica e hiperlipídica, com reposição de vitaminas lipossolúveis e enzimas pancreáticas. As demais alternativas contrariam diretamente a fisiopatologia da doença, que exige aumento das necessidades energéticas, manutenção de lipídios com reposição enzimática, aporte proteico elevado e suplementação de vitaminas lipossolúveis.
A fibrose cística é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR, que codifica uma proteína reguladora da condutância transmembrana. O defeito leva a secreções espessas e viscosas que obstruem ductos de órgãos como pulmões e pâncreas. No pâncreas, a obstrução dos ductos impede a liberação de enzimas digestivas (lipase, amilase, protease) no duodeno, resultando em insuficiência pancreática exócrina e, consequentemente, má digestão e má absorção de nutrientes, especialmente gorduras e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K).
A abordagem nutricional é central na terapêutica e visa compensar as perdas e o aumento do gasto energético. As necessidades energéticas são maiores que as de indivíduos saudáveis, ficando em torno de 110% a 200% do valor calórico recomendado para a população sem a doença, considerando idade e sexo. A dieta deve ser hipercalórica, hiperproteica e hiperlipídica, com reposição de vitaminas lipossolúveis e sais minerais. A reposição de enzimas pancreáticas é fundamental para permitir a digestão e absorção adequadas, especialmente de lipídios, e a restrição de gorduras não é recomendada quando há reposição enzimática adequada, pois isso comprometeria o aporte calórico e de ácidos graxos essenciais.
O fracionamento das refeições é uma estratégia importante para aumentar a ingestão calórica total, especialmente em crianças com capacidade gástrica limitada e inapetência frequente. O ajuste de fibras é necessário conforme os sintomas: em casos de esteatorreia, pode ser necessário reduzir a ingestão de fibras, enquanto em casos de constipação, que também pode ocorrer, o aumento de fibras pode ser benéfico. A fibra alimentar, especialmente a solúvel, pode ajudar no controle da glicemia e na saciedade, mas deve ser ajustada individualmente.
A perda de massa magra é uma preocupação constante na FC, mesmo com função pulmonar estável, devido ao aumento do gasto energético, à inflamação crônica e à má absorção. Por isso, o aporte proteico deve ser elevado, cerca de 1,5 a 2 vezes a recomendação diária para a idade, para manutenção e aumento de massa magra e contribuição na força dos músculos respiratórios. A suplementação de vitaminas lipossolúveis é essencial, pois a absorção dessas vitaminas está comprometida pela insuficiência pancreática, e a dosagem sérica deve ser monitorada pelo menos uma vez ao ano.
A pegadinha da banca está em apresentar condutas que parecem lógicas para uma doença com má absorção (como restringir lipídios ou não suplementar vitaminas), mas que contrariam a necessidade de dieta hipercalórica e hiperlipídica com reposição enzimática. A alternativa E é a única que reflete uma conduta nutricional adequada e individualizada, considerando o fracionamento e o ajuste de fibras conforme os sintomas.
Fibrose cística (FC)
1Fisiopatologia
Mutação CFTR
Secreções espessas
Insuficiência pancreática exócrina
Má absorção (gorduras e vitaminas lipossolúveis)
2Manejo nutricional
Hipercalórica (110–200% VCT)
Hiperproteica (1,5–2× RDA)
Hiperlipídica (35–40% energia)
Reposição de enzimas
Suplementação de vitaminas A, D, E, K
Fracionamento das refeições
Ajuste de fibras conforme sintomas
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Alternativa A — ❌ Incorreta
Afirma que as necessidades energéticas são semelhantes às de indivíduos saudáveis e que ajustes calóricos não são necessários. Isso é falso: pacientes com FC têm necessidades energéticas aumentadas, em torno de 110% a 200% do valor calórico recomendado para a população saudável, devido à má absorção, inflamação crônica e aumento do gasto energético. A dieta deve ser hipercalórica para prevenir a desnutrição, que piora a função pulmonar e a resposta ao tratamento.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Afirma que a restrição de lipídios deve ser mantida mesmo com reposição adequada de enzimas, para reduzir esteatorreia e desconforto. Isso é incorreto: com a reposição adequada de enzimas pancreáticas, a digestão e absorção de gorduras melhora, e a dieta deve ser hiperlipídica, com cerca de 35%-40% da energia na forma de lipídios, para garantir aporte calórico e ácidos graxos essenciais. A restrição de lipídios comprometeria o estado nutricional e o crescimento.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Afirma que o aporte proteico deve ser conservador, pois a perda de massa magra é incomum quando a função pulmonar está estável. Isso é falso: a perda de massa magra é uma preocupação constante na FC, mesmo com função pulmonar estável, devido ao aumento do gasto energético e à inflamação crônica. A necessidade proteica é maior, com aumento de 1,5 a 2 vezes na recomendação diária para a idade, para manutenção e aumento de massa magra e força dos músculos respiratórios.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Afirma que a suplementação de vitaminas lipossolúveis não é necessária, pois a absorção permanece adequada com a dieta habitual. Isso é falso: a insuficiência pancreática exócrina compromete a absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), e a suplementação é essencial, com monitoramento sérico pelo menos uma vez ao ano. A dieta habitual não é suficiente para corrigir a deficiência.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Afirma que o manejo nutricional inclui fracionamento das refeições e ajuste de fibras conforme sintomas. Isso está correto: o fracionamento é estratégia para aumentar a ingestão calórica total, especialmente em crianças com capacidade gástrica limitada e inapetência. O ajuste de fibras é necessário conforme os sintomas: em casos de esteatorreia, pode ser necessário reduzir a ingestão de fibras, enquanto em casos de constipação, o aumento de fibras pode ser benéfico. Essa conduta reflete a individualização do cuidado nutricional.