Questão de Medicina — Outras Diabetes — IBFC 2022

O termo MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) se refere a um grupo de doenças caracterizadas por hiperglicemia de início precoce, geralmente antes dos 25 anos, e de causa monogênica. Associe o gene acometido com o quadro clínico:

A. GCK

B. HNF1A

C. HNF4A

D. HNF1B

1. Defeito progressivo na secreção de insulina, com apresentação na adolescência ou no início da idade adulta; limiar renal reduzido para glicosúria; sensível a sulfonilureias.

2. Hiperglicemia de jejum estável e não progressiva; complicações microvasculares são raras; não requer tratamento.

3. Doença renal (tipicamente cística); anormalidades genitourinárias; atrofia do pâncreas; hiperuricemia.

4. Defeito progressivo na secreção de insulina, com apresentação na adolescência ou no início da idade adulta; pode ter grande peso ao nascer e hipoglicemia neonatal transitória; sensível a sulfonilureias.

Assinale a alternativa que apresenta a correta associação.