Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — Quadrix 2023

Amiloidose cardíaca: reconhecimento clínico e avaliação ecocardiográfica

Gabarito: letra D. O quadro clínico — paciente idoso, com síndrome do túnel do carpo, síncope e insuficiência cardíaca — é altamente sugestivo de amiloidose cardíaca, e o método complementar de avaliação ecocardiográfica que deve ser aplicado é a análise do strain global longitudinal do ventrículo esquerdo (GLS). A associação entre a suspeita clínica e o método de imagem é o que define a alternativa correta.

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa do miocárdio, na qual proteínas amiloides (fragmentos de transtirretina ou de cadeia leve de imunoglobulina) se depositam no interstício cardíaco, causando espessamento das paredes ventriculares, disfunção diastólica e, eventualmente, insuficiência cardíaca. O depósito amiloide também acomete outros tecidos, o que explica manifestações extracardíacas como a síndrome do túnel do carpo (frequentemente bilateral), a polineuropatia periférica e a disfunção autonômica, que pode se manifestar como síncope. No paciente idoso, especialmente acima de 65 anos, com insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada (ICFEp) e síndrome do túnel do carpo, a suspeita de amiloidose por transtirretina (ATTR-CM) deve ser fortemente considerada.

O ecocardiograma é o exame de imagem inicial na avaliação da insuficiência cardíaca. Na amiloidose, o ecocardiograma convencional pode mostrar espessamento das paredes ventriculares, aumento da ecogenicidade miocárdica (aspecto de "vidro fosco") e disfunção diastólica. No entanto, o método complementar mais sensível e precoce para detectar disfunção miocárdica subclínica é a análise do strain global longitudinal (GLS), obtida pela técnica de speckle tracking. O GLS avalia a deformação miocárdica longitudinal e, na amiloidose, há um padrão característico de preservação do strain apical com redução significativa do strain basal (padrão "apical sparing"), que ajuda a diferenciar a amiloidose de outras causas de hipertrofia ventricular esquerda. O GLS é um marcador precoce de disfunção ventricular, antes mesmo da alteração da fração de ejeção, e é particularmente útil na suspeita de amiloidose.

A alternativa D é a única que combina corretamente a hipótese diagnóstica mais provável (amiloidose cardíaca) com o método complementar ecocardiográfico adequado (análise do GLS). As demais alternativas ou apresentam diagnósticos menos prováveis para o quadro clínico descrito, ou associam o diagnóstico correto a um método inadequado, ou ainda trazem um diagnóstico incorreto com um método que, embora possa ser útil em outros contextos, não é o mais indicado para o caso.

A pegadinha da questão está em associar corretamente o diagnóstico clínico ao método de imagem. O candidato pode ser tentado a escolher a miocardiopatia hipertrófica (alternativa A) ou a miocardiopatia hipertensiva (alternativas B e E), que também cursam com espessamento ventricular, mas não explicam a síndrome do túnel do carpo nem a síncope no contexto de um paciente idoso com insuficiência cardíaca. A sarcoidose (alternativa C) também pode causar cardiomiopatia, mas é menos provável diante do quadro clínico apresentado. O uso de agente de realce ecocardiográfico (alternativas A, C e E) é um método que pode ser utilizado para melhorar a visualização das bordas endocárdicas, mas não é o método complementar mais específico para a avaliação da amiloidose cardíaca, sendo o GLS a técnica mais adequada.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma doença genética caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda, frequentemente assimétrica, e pode causar síncope e insuficiência cardíaca. No entanto, a MCH não explica a síndrome do túnel do carpo, que é uma manifestação extracardíaca típica da amiloidose. Além disso, o uso de agente de realce ecocardiográfico não é o método complementar mais indicado para a avaliação da MCH; a análise do GLS ou a ressonância magnética cardíaca seriam mais apropriadas. A alternativa erra tanto no diagnóstico quanto no método.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A miocardiopatia hipertensiva é uma consequência da hipertensão arterial crônica, levando a hipertrofia ventricular esquerda concêntrica e disfunção diastólica. Embora o paciente tenha hipertensão arterial controlada, o quadro clínico de síndrome do túnel do carpo e síncope não é explicado pela miocardiopatia hipertensiva isoladamente. A análise do GLS é um método útil na avaliação de disfunção miocárdica subclínica, mas o diagnóstico principal não é o mais provável para o caso. A alternativa erra no diagnóstico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica que pode acometer o coração, causando cardiomiopatia, distúrbios de condução e insuficiência cardíaca. No entanto, a síndrome do túnel do carpo não é uma manifestação típica da sarcoidose, e a síncope no contexto de insuficiência cardíaca em paciente idoso é mais sugestiva de amiloidose. O uso de agente de realce ecocardiográfico não é o método complementar mais específico para a avaliação da sarcoidose cardíaca; a ressonância magnética cardíaca com realce tardio é o método de escolha. A alternativa erra no diagnóstico e no método.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A amiloidose cardíaca é a principal hipótese diagnóstica diante do quadro clínico de paciente idoso com síndrome do túnel do carpo, síncope e insuficiência cardíaca. A análise do strain global longitudinal (GLS) do ventrículo esquerdo é o método complementar ecocardiográfico que deve ser aplicado, pois é capaz de detectar disfunção miocárdica subclínica e apresentar um padrão característico de preservação apical ("apical sparing") que auxilia no diagnóstico diferencial da amiloidose. A alternativa combina corretamente o diagnóstico e o método.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A miocardiopatia hipertensiva, como mencionado, não explica a síndrome do túnel do carpo nem a síncope no contexto apresentado. O uso de agente de realce ecocardiográfico pode ser útil em casos de janela acústica inadequada, mas não é o método complementar mais indicado para a avaliação da amiloidose cardíaca. A alternativa erra no diagnóstico e no método.

Gabarito: letra D