Questão de Medicina — Cirurgia Geral — Quadrix 2023

Síndrome de Poland: apresentação clínica e tratamento

Gabarito: letra C. A síndrome de Poland é uma malformação congênita unilateral (não bilateral, como afirma a alternativa A) caracterizada classicamente por hipoplasia ou ausência do músculo peitoral maior (e não do peitoral menor, como diz a alternativa B), podendo acometer também o músculo grande dorsal e porções do esqueleto osteocartilaginoso da parede torácica — exatamente o que descreve a alternativa C. Acomete mais frequentemente o sexo masculino (não o feminino, como afirma a alternativa D), e os tecidos mamários, quando presentes, apresentam-se hipoplásicos com padrão histológico anormal (não normal, como afirma a alternativa E).

A síndrome de Poland é uma condição congênita rara, descrita por Alfred Poland em 1841, que se caracteriza por um espectro de anomalias que afetam predominantemente a parede torácica e o membro superior ipsilateral. A deformidade clássica inclui a ausência ou hipoplasia do músculo peitoral maior, especialmente a porção esternocostal, e pode estar associada a outras alterações como hipoplasia ou ausência do peitoral menor, do grande dorsal, do serrátil anterior, e até mesmo de costelas e cartilagens costais. A causa exata não é totalmente conhecida, mas acredita-se que esteja relacionada a uma interrupção do desenvolvimento embrionário da artéria subclávia ou de seus ramos, por volta da sexta semana de gestação, levando a uma hipoperfusão localizada que compromete o desenvolvimento das estruturas derivadas dessa região.

A apresentação clínica é variável. Em casos leves, pode haver apenas uma assimetria discreta do tórax, com ausência parcial do peitoral maior. Em casos mais graves, há deformidades significativas da parede torácica, como a pectus excavatum ou pectus carinatum, hipoplasia ou aplasia de costelas, e até mesmo herniação pulmonar. No sexo feminino, a hipoplasia mamária é comum, e no sexo masculino, a ausência de pelos axilares pode ser um sinal. A síndrome é mais frequente no lado direito e no sexo masculino, com uma proporção de aproximadamente 2:1 a 3:1. O tratamento é individualizado e depende da gravidade das deformidades, podendo envolver reconstrução da parede torácica, correção de deformidades costais, e reconstrução mamária com implantes ou retalhos musculares, como o retalho do grande dorsal.

A alternativa C é a única que descreve corretamente a extensão do acometimento, incluindo o músculo grande dorsal e o esqueleto osteocartilaginoso da parede torácica, que são estruturas que podem estar envolvidas na síndrome. As demais alternativas apresentam erros conceituais que serão detalhados a seguir.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A síndrome de Poland é uma deformidade unilateral, não bilateral. A alternativa erra ao afirmar que é bilateral. A condição acomete tipicamente um lado do corpo, sendo o lado direito o mais frequentemente afetado. A bilateralidade não é uma característica da síndrome de Poland, e a banca explora essa confusão para induzir o candidato ao erro.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O músculo mais frequentemente acometido é o peitoral maior, não o peitoral menor. A alternativa troca o músculo principal da síndrome. A hipoplasia ou ausência do peitoral maior, especialmente a porção esternocostal, é a característica mais marcante e constante da síndrome de Poland. O peitoral menor também pode estar ausente ou hipoplásico, mas não é o mais frequentemente acometido.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa C está correta ao afirmar que a síndrome de Poland pode acometer o músculo grande dorsal e até mesmo porções do esqueleto osteocartilaginoso da parede torácica. De fato, além do peitoral maior, a síndrome pode envolver outras estruturas musculares, como o grande dorsal, o serrátil anterior e o oblíquo externo, bem como as costelas e cartilagens costais, que podem estar hipoplásicas ou ausentes. Essa é a descrição mais abrangente e precisa da extensão do acometimento na síndrome.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A síndrome de Poland acomete mais frequentemente o sexo masculino, não o feminino. A alternativa inverte a proporção de gênero. A condição é mais comum em homens, com uma proporção de aproximadamente 2:1 a 3:1 em relação às mulheres. A banca explora essa inversão para confundir o candidato.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Os tecidos mamários, quando presentes, apresentam-se hipoplásicos com padrão histológico anormal, não normal. A alternativa erra ao afirmar que o padrão histológico é normal. Na síndrome de Poland, a glândula mamária pode estar ausente (amastia) ou hipoplásica (hipomastia), e quando presente, pode haver alterações histológicas, como redução do parênquima glandular e aumento do tecido fibroadiposo. A afirmação de que o padrão histológico é normal está incorreta.

Gabarito: letra C